Dubin-Johnson syndrome: description, cudurka, calaamadaha iyo daaweynta

In kasta oo xaqiiqda ah in daawo casri ah uu sameeyay horumar weyn iyo cuduro badan oo mar dambe ma yihiin xukunka dadka bukaanka ah, qaar ka mid ah cuduradan weli si buuxda looma fahmin. Mid ka mid ah iyaga ka mid ah waa syndrome Dubin-Johnson. The rugta, cudurka iyo daweynta cudurrada this ku hayso shaqaalaha caafimaadka oo xiiso leh qaar ka mid ah. Ka fiirso su'aashan si faahfaahsan.

Rotor syndrome iyo Dubin-Johnson syndrome - dhif ah ee la iska dhaxlo cudurka beerka joonis xiran la mid ah.

sababaha

Dubin-Johnson syndrome kale oo uu leeyahay magac kale, beerka joonis enzimopaticheskaya. Waxaa soo baxdo oo xidhiidh la leh xad gudub ku ah bixinta galay bile ka unugyada beerka ee bilirubin ah.

Macluumaadkaan waxaa u muuqataa in jidhka ka qaadidda xaggeeda erythrocytes burburay ama gabi ahaanba la burburiyay. bilirubin Gunaanad dhacdaa laba siyaabood:

• kordhinta cadadka walax soo baxa iyada oo bile ah,
• xaddi yar oo kaadi ah si ay u tagaan.

Dubin-Johnson syndrome wuxuu dhacaa marka gaadiidka ee bilirubin carqaladeeyey via bile ah. Tani waa cudur aad u dhif ah ugu nugul yihiin more nin oo dhallinyaro ah (oo ku saabsan 20-30 sano). xaaladood oo cudurka tan iyo dhalashada mararka qaarkood dhici. halista cudurka ka dib da'da ah qofka 50 sano ama ka weyn waa ay yar tahay.

Sababta hidaha ee syndrome ah, Dubin-Johnson waxaa sabab u ah isbedel hiddo ah, galaan dhoofinta bilirubin beerka iyo borotiinada habaynteeda.

calaamadaha

Dubin-Johnson syndrome, calaamadaha, kuwaas oo caan ku cuduro kale sida, tusaale ahaan, daal, iyo leedahay qaababka ay soocayaa u gaar ah:

• xanuun feeraha ku yaala dhinaca midigta ah;
• la'aan buuxda oo luma;
• waxaa laga yaabaa in cuncun yar oo maqaarka;
• beerka balaartay,
• calool xanuun, kuwaas oo mararka qaarkood waxay kordhisaa;
• matag,
• korodhka heerkulka.

Eebbe maqalka ay sabab u tahay cudurada faafa, dollar jireed iyo maskaxeed daran. Waayo, haweenka, ay suuragal tahay xaalad xumeyd ka dib markii qaadashada ee uurka.

kooxda halista

Waa kuwee koox dad ah waa in ka walwalsan syndrome ah?

Cudurku waa mid la iska dhaxlo. Haddii qoyska ay carruur qaba cudurka this, labada marxalad ka mid ah qorshaynta ee uurka waxaa lagama maarmaan noqotay in dhammaan imtixaanada, gudbaan imtixanaadka loo baahan yahay iyo takhasus u leh la tasho. talooyinka kuwa khuseeya lamaane kuwa, oo ay ku jiraan mid ka mid ah xaaska ama ay qaraabo dhow soo gaaray Dubin-Johnson syndrome.

Geedi socodka lagu ogaanayo

Juqraafi ahaan, cudurka ka mid Iran Yuhuudda ugu badan. Tiradoodu gaadhaa boqolkiiba 70% ee miisaanka guud ee bukaanka cudurka.

Waxaa muhiim ah in ku dhowaad ma naf-gooyada ah Dubin-Johnson syndrome. bukaanka TUSAALE ayaa xaqiijiyay this. Dhakhaatiirta baaro Filashada nolosha bukaannada qaba cudurka this iyo gabagabeeyey in aysan u horseedi kara dhimasho.

About 25% bukaannada la kulmaan xanuun hypochondrium saxda ah. Dhismaha beerka ma saameeyeen, ma jiraan wax lahayo ku in syndrome ah. Laakiin waqti isku mid ah in unugyada ay muuqan dhibco madow, taasoo keentay in jirka ah badala midabka si ay cagaaran ama baroon mugdi ah. Tani feature ee syndrome waxaa lagu magacaabaa cookies chip shukulaatada. saamayn Taana waxaa lagu gaarayaa by dheecaan metabolites jebinta.

Cudurku wuxuu leeyahay saadaal wanaagsan, inkasta oo ay sii wadi karo oo dhan nolosha bukaanka.

Shaxda hoose waxay ka tarjumaysaa xogta ku saabsan xaaladda ka mid ah xubnaha gudaha ee bukaanka.

Baadhista xanuunada

Dubin-Johnson syndrome, cudurka kuwaas oo meel dhowr marxaladood, go'aamiyo falanqayn.

• Waxaa waajib ah in ay ultrasound ee caloosha.
• baaritaan dhiig Guud iyo kaadida.
• Falanqaynta dhiigga iyo kaadida for bilirubin. Sida caadiga ah, ay yihiin mid aad u sareeya.
• Muunado fenobarbetalom.
• Calamado cagaarshowga.
• bromsulfaleinova Sample.
• Coproporphyrin qiimaha of tilmaamayaasha kaadida maalintii.
• content ee ensaymes ee dhiigga.

Codso qaar ka mid ah hababka kale ee cudurka.

In joogitaanka bukaan syndrome Dubin-Johnson leeyihiin in ay soo booqdaan therapist a.

Daaweynta iyo ka hortagga

Dubin-Johnson syndrome, taas oo daaweynta kuma saabsana qaata diyaarinta gaar ah ay gacanta ku tallaabooyin ka hortag ah:

• u hogaansanaanta cunto adag, isticmaalka vitamins B, non-sheyga;
• hoos xaaladaha walaaca,
• hoos ka mid ah dhaqdhaqaaqa jirka,
• diidmada cabitaanka khamriga,
• la socodka joogtada ah ee heerarka bilirubin badan nolosha nolosha bukaanka.

Waxa kale oo loo baahan yahay in la xasuusto uurka in sii xumayn karaa cudurka. Daroogooyinka si ay u caawiyaan daaweeyo syndrome ee Dubin-Johnson, hadda ma horumariyo.

Sidoo kale, nooca cudurka waa Rotor syndrome.

Sharaxaad kooban oo ku saabsan

Rotor syndrome sidoo kale waa cudur la iska dhaxlo oo ku dhaca beerka. isbedelka laftiisa bixinta ee bilirubin, hawlaha enzyme sii caadi ah. Waxaan dhihi karnaa in cudurku waa nooc ka mid ah oo khafiifa of Dubin-Johnson syndrome kor lagu sharaxay. Astaamaha sidoo kale waxoogaa yar ka jilicsanaayeen.

Cudurku wuxuu muujin karaa sida laga bilaabo dhalashada iyo carruurnimada. Bilirubin dhiigga ee bukaanka waxay noqon kartaa lacag la'aan ah oo xidhxidhan. Waxa jira farqi u of kaadi ah.

Rotor syndrome waxa lagu gartaa xaqiiqada ah in hepatocytes ma content of pigments brown. Ma jirto saamayn, oo loo yaqaan cookies chip shukulaatada. Sababta oo ah cudurka waa wax yar oo kala duwan ka Dubin-Johnson syndrome. Xaaladdan oo kale, beerka ma qaadi karto nuugista ee bilirubin. Sidaas darteed, failure nuxurrada walax dib dhiigga. Iyadoo ku saleysan, in bukaanka uu yeesho giperbulemiya. saadaal wanaagsan cudurka.

Waqtiga beerka lidofreninom cudurka, xammeeti kaadiheysta iyo xididada waa la arki karo.

calaamadaha syndrome

Calaamadaha Rotor syndrome waa mid aad la mid ah calaamadaha ugu syndrome Dubin-Johnson:

• Si dadban muujiyay joonis.
• dareen The qadhaadhka ah oo afka.
• Xanuun hypochondrium saxda ah.
• Marka Dubin-Johnson syndrome, bukaan beerka kordhay size. In the case of Rotor syndrome waa kordhay oo keliya xaaladaha qaarkood.
• Heerarka sare ee bilirubin ee dhiigga.
• imtixaanada beerka waa caadi.
• baaritaan dhiig oo aan isbedel.
• bioptome Beerku waa raasamaal ma pigments.

Saadaasha guud ahaan wanaagsan, syndrome ku dhacdaa sannado badan, aan aad u dhimin caafimaadka aadanaha.

ogaanshaha of syndrome ah

cudurka kaliya ee lagu hagaajin karo inta lagu jiro cudurka dhamaystiran ee u shaqeeyo.

Studies sameeyey shaybaarka si ay u caawiyaan Muujin content ah sii kordhaya ee bilirubin ee dhiigga. Waayo, cudurka waxaa muhiim ah in la ogaado tirada coproporphyrin ku jira kaadida.

In bukaanka ugu badan, cudurku sii socdo oo aan wax astaamo ah.

In the case of diagnosis of Rotor syndrome qaataan imtixaanka beerka, iyada X-ray iyo ultrasound. In falanqaynta isku mari xammeeti kaadiheysta iyo xididada.

ka hortagga cudurka

tallaabooyin ka-hortag guud waa sida soo socota:

• hoos ka mid ah dhaqdhaqaaqa jirka,
• daaweynta cudurrada la xiriira rotor syndrome,
• Ka fogow diiqadda iyo walwalka shucuureed.

Isirrada siyaadiyaa bilirubin ee dhiigga

Bilirubin korodhka sababahan soo socda:

• stress daran;
• cunto caafimaad qabin, xadgudub cunto;
• isticmaalka daroogada;
• isticmaalka xad-dhaafka ah ee khamriga.

daaweynta cudurka

hababka caadiga ah in la baabi'iyo cudurka halkaas. Si kastaba ha ahaatee, waa in ay u hoggaansamaan tallaabooyin ka hortag ah. Sida daawooyinka aad u baahan tahay in ay qaataan ka dhigan tahay bilirubin in wax soo saarka jirka. Bile inta badan waa daroogada waxaa loo isticmaalaa.

Dooro daaweynta ku haboon si ay u caawiyaan dhakhtarka.