Kala soocista dhaliinka ee kortenska adrenal: ogaanshaha iyo daaweynta

kelyaha Congenital - noocyo kala duwan oo badan oo hiddo kici sidii natiijo ah oo backhaul protein cilladaha. In this article ayaan ka hadli doonaa oo ku saabsan waxa ay tahay cuduradan, sidoo kale hababka ogaanshaha iyo daaweynta.

A ereyo kooban oo ku saabsan cudurka

The qanjidhada adrenal qarsan nooc gaar ah hoormoonka, waxaa si firfircoon uga qayb-galo hawlaha horumarka iyo koritaanka jidhka oo dhan. In si kale loo dhigo, cillad adrenal dhasho gudbiyo syndrome sida adrenogenital ama kelyaha binyrebarkhormon.

Sidaas daraaddeed, muuqaalka kore ee heley adrenal kooxdan waxaa inta badan la xiriira hoos u dhac in cortisol. Tani, markeeda, waxaa keenaya dheecaan sii kordhaya ee hormone adrenocorticotropic. Sayidka, bukaanka aragnay horumarka adag oo muhiim ah oo ah kiliyaha adrenal.

Dhibaatada cudurkan ee dunida casriga ah

cillad Congenital of kiliyaha adrenal - cudur la iska dhaxlo. Intaas waxaa sii dheer, cudurada ay taasi dhacdo oo la soo noqnoqoshada siman dumarka iyo ragga. Waxaa jira noocyo dhowr ah oo cudur kasta clinical, iyo ku dhowaad mid kasta oo iyaga ka mid ah waa la leheyn nolosha. Taasi waa sababta kids qaba cudurka this inta badan u dhintaan markay dhashaan.

Sida ay statistics caafimaad muujiyay, kelyaha lagu dhasho waxay badanaa ka dhacdaa iyada oo sababtu tahay cilado in hydroxylase kow iyo labaatanaad. Sidoo kale, baahsanaanta cudurka ku xiran tahay tartanka. Tusaale ahaan, haddii aad qaadato wakiilada tartanka cad, in cudurkan waxaa loo arki doonaa in hal ilmo ah 14 kun. Iyadoo ESKIMOSKA noqon lahaa buka laba boqol iyo siddeetan ilmaha kasta.

Nasiib wanaag, maanta dhibaatada ka qabashada nno waxaa gebi ahaanba la xalliyo, laakiin kaliya in dalalka ugu horumarsan dunida. Marka la ogaado cudurka tani weli waa in ambalaasta yaraantaadii ay qabtaan waxbarashada gaarka ah si ay u caawiyaan garto cudurka lagu dhasho sida ugu dhaqsaha badan. Sidaas darteed, waxaa suurtagal ah si ay u bilaabaan daaweynta si sax ah isku aadiyo hormoon ka hor bilawga calaamadaha kaafi adrenal.

Arrimaha kordhiya halista

Xaaladaha intooda badan, kelyaha lagu dhasho waxay dhacdaa haddii cudurka laga helay ugu yaraan hal waalid, ama haddii waalidku kuwo xambaarsan hiddo toos transit ee borotiin ah waxaa loo baahan yahay in ay soo saaraan hormoonada binyrebarkhormon. Haddii hiddo noocan oo kale ah waxaa laga helay in labada waalid, waxaa suuro gal ah ee shan iyo labaatan boqolkiiba kid in, cudurada this la ogaado.

Taas oo horseedaysa horumarinta cillad

Waxaa muhiim ah in la fahmo sida ay u socoto hab of kelyaha. Waa xusid mudan in iyadoo ay sabab u borotiinada gaadiidka aan habboonayn yaraan doonaa qadarka aldosterone adrenal iyo cortisol. Taasina waxay keentaa in la kordhiyo wax soo saarka ee hormone adrenocorticotropic by qanjirka pituitary ee. hormone Tani waxay masuul ka yihiin sharci qaliinka ku habboon oo ka mid ah qanjidhada adrenal naftooda.

Haddii hormone adrenocorticotropic soo saaray in tirada xad-dhaafka ah oo waaweyn, waxay keenaysaa in ifafaale ah ee kelyaha. Waxa kale oo loo arki doonaa dheecaan korodhka hormoonnada lab. fiirsashada badan oo androgens keenaysaa in lahayo ku ah xubnaha taranka, iyo sidoo kale koritaanka timaha xad-dhaaf ah wajiga oo dhan jidhkiisa ka weyn.

noocyada cudurka

In dhaqanka caafimaad, waxaa jira saddexda nooc ee cudurka:

1. Badnayn, ama foomka virility. Foomkan waxa sida caadiga ah dhacdaa marka deficiency yar protein hydroxylase kow iyo labaatanaad.
2. foomka Solteryayuschaya kelyaha lagu dhasho waxa lagu gartaa deficiency qoto dheer ee enzyme this.
3. kala duwanaansho Hypertensive baxdo iyadoo ay sabab u la'aan weyn 11b enzyme-gidrolaktazy.

calaamadaha

Foomka ugu horeysay waxaa inta badan la socda joogitaanka calaamadaha sida kintirka penisoobrazny, dibnaha moshonkoobraznye waaweyn ama sanka Fistula ee dheddigga. In shaqsiyaadka, rag iyo dumarba arkay horumarka aad u deg deg ah ee ma aha oo kaliya diyaarada jirka, laakiin sidoo kale galmada. Isla mar ahaantaana wiilasha arkay nooca izoseksualny ee horumarinta, iyo gabdhaha - jinsiga ah.

foomka Solteryayuschaya of kelyaha lagu dhasho waxaa inta badan lagu arkaa carruurta. Waxa intaa dheer in calaamadaha kor ku xusan ayaa sidoo kale ku daray in ay marka hore iyo xadgudubyada ugu daran ee kiliyaha adrenal. Tani waxay si weyn hoos rabitaanka cuntada, dheef elektrolytka oo aanu u kordhin miisaanka jidhka. Intaa waxaa dheer, marar aad u badan ay ku horumarineyso hypotension iyo fuuq dhacdaa. Haddii calaamadaha aan la aqoonsan oo xataa marxaladaha hore ee cudurka, waxaa jira halis weyn oo dhimasho ay goobjoog ka ahaayeen ifafaale burburkii. Haddii tan iyo bilowgii aad u jiray in ay qaado daaweynta saxda ah, da'da ifafaale ah sida in gebi ahaanba la suulin karin.

kelyaha Congenital dumarka keenaysaa in isbeddel ku dhacay qaabka taranka dibadeed. Wuxu aad u weyn antiandrogen hormone lab wax saameyn ah kuma kaladuwan ee xubnaha jinsiga ee haweenka gudaha. Sida caadiga ah, ee ugxan iyo baas socodka ilmo-galeenka waa caadi. xubnaha taranka waxaa si khaldan sameeyay at gabdhaha dhalashada. In dhaqanka caafimaad, waxaa jiray kiisas badan, marka dhalashada gabadh waxaa loo xilsaaray lab iyo dheddig ah.

Sababo la xiriira saamaynta xun ee androgens, bukaanka bilaabaan inay si dhakhso ah u koraan laga bilaabo dhalashada aad u. Aad hore ay u muuqdaan sifooyinka galmada sare. Intaa waxaa dheer, bukaan oo dhan waxay leeyihiin dherer gaaban iyo tirada halkii dhigmin. miskaha waa mid aad u dhuuban oo garbaha - aad u ballaaran. Xaaladdan oo kale, dumarka ma bilaabaan inay koraan naasaha, oo uusan ka muuqan caadada. Isla mar ahaantaana, xubnaha taranka dibadeed yihiin dib u habaynta, timaha jirka u muuqataa on jidhka, oo codkiisuu helitaanka hoose.

Ragga bukaanka yeeshaan si waafaqsan nooca izoseksualnym. Horeba yaraantaadii loo arki karaa hypertrophy ah guska iyo xiniinyaha ayaa sidoo kale caadi ahaan size yar. In bukaanka qaan inta formation buro ee xiniinyaha. Inta badan, dadka oo ay goobjoog ka ahaayeen cudurkan xanuunsado tan iyo dhalmo la'aan.

foomka Hypertensive cudurka waxaa kale oo lagu gartaa oo dhan calaamadaha kor ku qoran, laakiin sidoo kale ay la socdaan cadaadis dhiig oo sareeya. In fulinta sahan gaar ah dhakhaatiirta aragto qodobo ay ka mid: joogitaanka borotiin laga helo kaadida, xuduudaha wadnaha balaariyay iyo weelashii fundus modified.

The qaab aan classical cudurka

Foomka non-classical of kelyaha lagu dhasho waa kooras ugu fudud oo khafiif ah cudurka. Xaaladdan oo kale, 21-hydroxylase la soo saaray in qadar yar ka yar caadiga ah. Xaaladdan oo kale, sida caadiga ah xubnaha taranka ee ragga iyo haweenka labadaba in ay si wanaagsan u horumariyaan, iyo calaamadaha ugu horeeya ee cudurka laga yaabaa cad oo kaliya ka dib markii ay qaan. Inta badan, qaab aan classical of kelyaha lagu dhasho arkay in dumarka ka walaacsanahay dhibaatooyinka sida:

• rabshooyin Joogtada ah ee caadada wareegga;
• foomka dhexdhexaad ah ama daran ee finanka;
• waa wax aan macquul aheyn in aad uur;
• Meelaha qaarkood oo jidhka ka helaan madax u ah nooca lab ah.

Inta badan, yar diidmada, sidaa darteed saamayn lahayn on shaqo ee imannin ma bixiso. Haweenka ka heli marka la isku dayayo in aad uur cudurka "kelyaha lagu dhasho". The qaab aan classical daaweynta oo la sameeyay oo kaliya in dumarka labka sida caadiga ah ma keenaan wax rabshooyin halis ah. Sidaa darteed, daaweynta waa anshaxa aan habboonayn.

ogaanshaha cudurka

Waa arrin aad u muhiim ah in ilmaha si loo ogaado jiritaanka cudurada sida kelyaha lagu dhasho. Baadhista xanuunada kuu ogolaanayaa inaad si ay u qeexaan foomka cudurka, iyo waxay ka caawisaa in la daaweyn dheeraad ah ka qabtaan.

Dhammaan ilmaha ku dhasha la aan caadi ahayn calaamadayn karo qaab-dhismeedka ka mid ah xubnaha taranka, dhakhaatiirta qabtaan Baadhista gaar ah, kaas oo u ogolaanaya in la qeexo chromatin galmada, iyo sidoo kale si loo ogaado karyotype ah. Inta badan, marka foomka lagu dhasho cudurka this ee bukaanka dhallinyarada ah ayaa lagu arkay xaddiga dhiigga ku xad-dhaafka ah ee hormone lab. Si loo go'aamiyo heerka loo baahan yahay si ay u fuliyaan baaritaanka ah. Sida caadiga ah, baaritaanka sida ayaa muujisay in fiirsashada of hormone this dhiigga ku dhaafto dhowr jeer.

Sida la og yahay, ee kelyaha lagu dhasho ee carruurta waxaa la socda koritaanka aad u deg deg ah ee unugyada lafta. Si aad u barato qaab-dhismeedkooda iyo dareen taabasho, dhakhaatiirta isticmaalaan hab ka mid ah qalabka baadhista. Xaaladdan oo kale, oo ah X-ray sameeyey, oo horeba ka images aan ku ogaan karno da'da laf ka mid ah bukaanka ah. Haddii ay jiraan cudurka, waxaa caadi ahaan waa xaalad ka mid ah oo dhan oo xubnaha iyo da'da lafta waxaa ilaa hadda ka hor da'da bukaanka.

Haddii dhalashada gabdhaha lagu arkay calaamado hermaphroditism, dhakhaatiirta fuliyaan ultrasound naafeynta xubinta taranka. Xaaladdan oo kale, oo ay qaab-dhismeedka sida caadiga ah waa ma ka duwan iska caadi ah.

Sidoo kale sannadka ugu horreeya ee ilmaha nolosha dhakhtar cudurka kala duwan. Waxay kuu ogolaanaysaa inaad si ay u aqoonsadaan been ah ama run hermaphroditism waa. Xaaladdan oo kale, habka lagu ogaanayo waxaa karyotyping. Iyo, dabcan, hubi si loo ogaado heerka antiandrogen ku hormone lab.

Ka sokow hababka kor ku xusan ayaa sidoo kale lafaguraa xogta anamnestic. Faraj ugu weyn oo ugu muhiimsan oo la odhan karaa heerka 17-hydroxyprogesterone.

kelyaha lagu dhasho ee carruurta waxaa laga heli karaa afaraad ama shanaad maalinta dhalashada iyadoo la kaashanayo of hab ka dib markii sida baaritaanka dhalaanka. Falanqaynta Tani waxay ku lug hubinta 17-hydroxyprogesterone dhiigga ku soo qaatay ciribta. Falanqaynta Tani waxay kaa caawin doontaa in la garto jiritaanka cudur maalmood ee ugu horreeya nolosha. Tani waxay kaa caawin doontaa in daaweyn hore.

daaweynta

kelyaha lagu dhasho, calaamadaha of kuwaas oo lagu sifeeyey korka, ay sabab u tahay dabeecadda dhalin waa in lagu daaweeyo therapy a bedelay daroogada joogto ah sida "prednisolone" iyo dhunsan analogues ay. bixinta joogtada ah ee glucocorticoids ee jirka la fulyo saamayn aad u wanaagsan. Dhinaca mid, walxahan waxay awoodaan in ay tirtiraan la'aan adrenal asal ahaan lagu dhasho. Dhinaca kale, diyaarinta ka kooban hormoono, ay awoodaan si loo xakameeyo dheecaan xad-dhaafka ah ee hormone adrenocorticotropic. Intaa waxaa dheer, waxa uu bilaabo hab-celin hagaajiyay, iyo halkan waxa ay yaraynaysaa heerka ugu sareeya ee hydro.

Haddii uu cudurku waa nooc solteryayuschuyu, in sidoo kale waxa lagu gartaa deficiency ah mineralocorticoid ah, daaweynta waxaa sidoo kale ku daray in ay xal cusbo iyo copolymer deoxycorticosterone. Intaa waxaa dheer, gabdhaha oo dhan sidoo kale u baahan qalliin, kaas oo aad ka saari kara kintirka hypertrophied.

Habka daaweynta muxaafidka ah

kelyaha lagu dhasho, daaweynta kuwaas oo dhab ahaantii ula qabsan kartaa cudurada this, waa in ay bilaabaan in carruurnimada. Tani waa in isla markiiba samaysay dabadeed cudurka la ogaado.

Inta badan, ujeedada dhakhaatiirta waxaa lagula talinayaa in ay isticmaalaan daroogada waa "prednisolone" Daaweyn laguugu beddelo. Waxaa ku jira dhammaan guryaha loo baahan yahay si loogu daweeyo cudurka this, iyo qiyaasta saxda ah loo doortay ma yeelan doonaan on jidhka bini'aadamka saamayn xun.

habka daaweynta waa in laftiisa bilaabi by samaynta tijaabada cudur-aqoonsiga. Xaaladdan oo kale, dhakhaatiirtu kuu qori daroogada this toddobaadka 15-20 mg maalin ama laba - afar miligaraam oo ah "Dexamethasone", taas oo ah waa inuu qaato laba ilaa saddex maalmood. Haddii baaritaanka waxa uu muujiyay natiijo wanaagsan, sidaas darteed waxaad bilaabi kartaa daawo joogto ah "prednisone". Xaaladaha intooda badan, qiyaasta maalin kasta wuxuu ku saabsan yahay 10-15 mg maalintii. Si kastaba ha ahaatee, kiis kasta oo gabi ahaanba waa shaqsi, sidaas maqaal ku qoran talooyin guud oo keliya. Waxay ku xiran tahay da'da ilmaha, iyo sidoo kale on heerka hoormoonka ee dhiigga iyo heerka uu virilization.

Tan iyo qiyaasta si tartiib tartiib ah hoos muddo. Taas waxa loo sameeyaa by 2-2.5 mg halkii todobaad. qiyaasta ugu dambeeya la go'aamin karaa hal ama kaliya ka dib markii laba bilood ka dib laga bilaabo daaweynta. Sida laga soo xigtay khubaro, qiyaasta maalin kasta ee carruurta da'doodu ka yar tahay hal sano waa in la doortay si gaar ah oo keliya, si waafaqsan xogta caafimaad oo ku saabsan ka badan oo xuduudaheedu hormoon. Dhab ahaantii, in ay doortaan qiyaas fiican ee caruur waa kuwo ku adag. loo baahan yahay si ay u qabtaan baaritaanka socda, si looga fogaado khatarta ah qiyaasta xad dhaafka. Heerka maalin kasta ugu yaraan mg oo kaliya 2.5, iyo halka ugu badan - 15 mg.

Maskaxda ku hay in isticmaalka maandooriyaha, kuwaas oo had iyo jeer waa. Tan waxaa ugu fiican sameeyo subaxdii iyo galabtii, cuntada ka dib. Haddii aad u baahan tahay in la beddelo daawada, waxaa lagama maarmaan ah in la tixgeliyo ay hawl nafsaaniga ah.

Xaaladaha qaarkood, daroogada "cortisone" loo isticmaalo in lagu daweeyo cudurka this. Si kastaba ha ahaatee, waa ay awoodaan in ay bixiyaan saameynta taagta daran iyo waqti-gaaban on xakamaynta of hormone adrenocorticotropic. daroogada Tani waa taagta daran "prednisolone" in ka badan shan jeer, oo sidaas daraaddeed waxay u baahan tahay qiyaasta weyn oo ku filan. Ilmaha daawooyinkan badanaa maamula duridda subaxdii.

Mid ka mid ah glucocorticoid ugu fiican ee loo tixgeliyaa "Dexamethasone". Eebe waa kan kara si loo xakameeyo soo saarka ee hormone adrenocorticotropic toban jeer ka badan si fiican u badan sameeyaa "prednisolone". Laakiin waxaa lagama maarmaan ah inay tixgeliyaan in uu leeyahay ku dhowaad saameyn ah kuma laha shiid cusbo, iyo inta badan gacan ka badinta. caadi Daily maalkii guud ahaan waa 0.25-0.5 mg.

Dhamaan waxyaabaha kor ku qoran waxay yeelan doonaan on jidhka saamayn xun oo kaliya in ay dhacdo doorashada ee qiyaasta qaldan. Tani waxay soo jeedinaysaa in qaadanaya lacag ka badan loo baahan yahay jidhku u, waxay yeelan doonaan saameyn aad u ba'an isaga. Haddii isticmaalka xad-dhaafka ah mid ka mid ah daawooyinka bukaanka lagu arkay doonaa guduudasho iyo wejiga fekrado, kor u kacay rabitaanka cuntada, iyo mararka qaarkood oo ganaax ah ee koritaanka iyo horumarka. Si kastaba ha ahaatee, dhammaan saamaynta badinta aad u degdeg ah baaba'aan haddii ay xoogaa in la yareeyo, ama u guuraan daawo taagta daran.

Habka daaweynta qalliin

Sida caadiga ah, ee kelyaha lagu dhasho waa dhaxalkii ay reer autosomal nooc recessive. Xaaladdan oo kale, ma laha waxa foomka uu leeyahay cudurkan.

Mid ka mid ah heerarka kala duwan ee daaweynta saxda ah ee gabdhaha waa qaliin caag ah. Inta badan la sameeyaa qaliin formation of foomka saxda ah ee dibnaha, resection ah kintirka iyo furitaanka sanka ka Fistula. hawlgal noocan oo kale ah waa waajib, sida ay ka caawisaa in la soo celiyo dhammaan hawlaha sax nafsaaniga ah ee gabdhaha jidhka, iyo sidoo kale muhiimada bulsho iyo cilmi-nafsi. Sayidka, ilmaha ma dareemaan ay inferiority, sidaa daraadeed waxa la siin karaa xanaanada ama qaybta isboortiga. Si kastaba ha ahaatee, ogow in aad u baahan tahay si ay u fuliyaan howlgal ay ugu yaraan hal sano ka dib bilowga daweynta la wakiilada hormoon.

Waxaa muhiim ah inaad wax ka barato dhammaan dhinacyada cudurka sida kelyaha lagu dhasho. ICD-10 - kala soocidda caalami ah oo cudurro qabtay oo cudurka ayaa E.25.0 code a

kelyaha lagu dhasho iyo uurka

Haddii bukaanka uu leeyahay qaab post-pubertal cudurka, waxaa jira itimaalka sare ee caloosha ku kobcin.Waxa, ilmo iska soo ridid, dhicin iyo ilmo caafimaad. Inta badan haweenka uurka leh ka cawdaan koboca saboolka ah iyo khasaaro buuxda oo luma. Ma laga saaray, iyo dheelitir la'aanta elektrolytka. Sida caadiga ah la todobaadkii siddeedaad iyo labaatan ee uurka, xaaladda bukaanka si weyn u soo hagaagtay. U hubso in aad maskaxda ku hay in xitaa marka wadey inuu ilmaha uma dulqaadan karo joojiyo daroogada hormoon. Arintanina waxay yeelan doonaan nolosha.

Dhalmada, iyo muddada aad iyaga ka dib - tani waa mid aad u welwel jidhka oo dhan, oo loo dhan yahay ee kiliyaha adrenal. Sidaa darteed, marka cudurka "kelyaha lagu dhasho", on gobolka falanqaynta caafimaad u baahan doontaa in ay qaataan waqti. Qof dumar ah oo waa in la xakameeyo tilmaamayaasha hormoonnada.

Saadaasha mustaqbalka

foomka Virilnoe of kelyaha lagu dhasho, iyo sidoo kale qaab kasta oo kale oo ku siin kara saadaasha wanaagsan marka bilowga ah ee daaweynta waqtigii oo sax ah. Dabcan, waxaa aad u muhiim ah in la dhiso cudurka saxda ah gebi ahaanba.

Inta badan, marka bilow waqtiga daaweynta hortagi karaa rabshooyin in qaab-dhismeedka ka mid ah xubnaha taranka dibadeed dhaddig. Waa arrin aad u muhiim in la doorto qiyaasta saxda ah. Haddii ay taasi waa qalad ah samaysay, waxa joojin doonaa koritaanka jidhka, iyo dumarka masculinization doonaa tirooyinka.

cillad Congenital of nonclassical kiliyaha adrenal ma aha qaab sida khatarta ah ee cudurka, laakiin habka daaweynta halka naagta badan tahay in ay sii gablan iska indha-tiray.

Si kastaba ha ahaatee, la daaweyn habboon, xitaa dumarka la foomka solteryayuschey cudurka, waxay leeyihiin oo dhan fursad in aad uur yeelato. Waxa ugu weyn ee - ha isu ordo, si joogto ah qaadashada daawooyinka dhakhtar soo qoray, oo ay u ilaaliyaan hab nololeed wanaagsan. Oo markaas waxaad innaba baqi maayo, cudur kasta. Noqdaan kuwo caafimaad qaba.