Cudurka Pick ee

cudurka Pick ee waxaa lagu gartaa in toddobaadka ugu horreeya ee nolosha. Cudurku waxa lagu gartaa miisaanka riwaayado khasaare, oo dhan tartiib caloosha barar. Calaamadahan waxay ku salaysan yihiin wayneeyo ee beerka iyo caajisnimo. cudurka Niemann-Pick keena qanjidhada oo barara, iyo maqaarka oo hurdi noqda, xaaladaha qaarkood, waxaa jira leukocytosis iyo hypercholesterolemia. dhimashada bukaanka waxay dhacdaa iyada oo sababtu tahay daal kordhaya iyo shuban. Strom ayaa shaaca ka qaaday beerka bararay, beeryarada, qanjidhada la weyneyn ee size. cudurka Pick ee sababa midabka adrenal oo dhan xubnaha gudaha ee midab dhalaalaya huruud ah. Tan waxa u sabab dhigaalka ee phosphatides in unugyo unug. Subaga loo dhigi karaa in fiiloyin wadnaha, unugyada dareenka, muruqyada lafaha, epithelial iyo xubnaha hormoonada jidhka.

cudurka Pick waa at salkeeda iyo cudura of phosphatide-shiid la egyahay. Cudurku waa wiilasha lagu dhasho iyo qoys
iyo gabdhaha si siman inta badan ku xanuunsado. cudurka Niemann-Pick ayaa badanaa lagu arkay
ka mid ah Ashkenazi Yuhuudda, in kiisaska kale, cudurka ku dhacaa
1: 100 000 nolol ku dhasha.

cudurka waxaa ku weheliyay lesions daran ee habka dareemayaasha jirka, dhac koritaan guud. cudurka Pick ee ugu horraysay uu tilmaamay in 1922, si ay taariikhda ku saabsan 100 tilmaamay kiisaska. sababaha
cudur aan la garanayn, laakiin mid ka mid ah arrimo taban waa dabiiciga ah
Xiriirka waalid ee ilmaha.

muuqaalka caafimaad ee cudurka ku helay yaraantaadii, inta badan qeybtii hore ee nolosha ilmaha dhashay. Waxaa jira, si kastaba ha ahaatee, sharaxaada kala firdhiyey ka mid ah Calaamooyinkiisa caafimaad ee cudurrada carruurnimada iyo xitaa da 'yar. Tartiib tartiib, bukaanka horumariyo ka ascites, oo aad u kordhay qanjidhada. Maqaarka eg sidii wax dhalaalaya oo waxy, waxaa jira meelaha midabka leh.

At marxaladaha hore ee cudurka muuqan xanuunada dhaqdhaqaaqa - calaamadaha pyramidal, kor u hummaag seed iyo muruq,
paresis Addinka. Marxaladaha dambe ee cudurka Pick ayaa waxa lagu gartaa
summer muruqa iyo maqnaanshaha of hummaag seed. Ilmuhu wuxuu si dhaqso ah
horumariyaan dhago, indho la'aan iyo idiocy. On fundus ah waxaa inta badan laga helay
atrophy ee dareemaha iftiinka iyo kaalinta aagga macular. Marka waxbarashada post-baarista inta badan rakibi leukopenia iyo dhiig hypochromic.

Saadaasha nolosha kasin - cudur lagu gartaa koorsada malignant. bukaanka intooda badan dhintaan labada sano ee ugu horreysa noloshooda. Sababta oo ah dhimasho waa kaafi wadnaha sambabada iyo cudurka intercurrent.

daaweyn wax ku ool ah ee cudurka Niemann-Pick waayo, maanta kajirin. Waayo, hormoonnada daaweynta codsatay, ensaymes, doodii beerka, dhiig lagu shubo. Si kastaba ha ahaatee, kuwaas oo dhan hababka wanaagsan
natiijada ha siin, sidoo kale splenectomy. Si looga hortago cudurka,
waalidka ilmaha qaba cudurka Pick ayaa, waxaa lagu talinayaa in ay ka fogaadaan
dhalmo dheeraad ah.

nooca dhaxalka cudurka aan weli la dhigay, sida bukaanada ku dhinta iyo yaraantaadii. Cudurku waa ineey la isugu gudbiyo ee autosomal hab recessive. Tani waxay keenaysaa in raasamaal ee unugyada iyo xubnaha of sphingomyelin, iyo maqaarka ilmaha noqdo towns brownish-jaalle. In embodiments kala duwan, socodka cudurada habka dareemayaasha saamaysay heerar kala duwan. Shaaca ka qaaday hoos u dhac platelets, dhiig yari, sareyso meletariga nudaha lafaha. Carruurta qabta cudurka this lahayn lesions weyn ee habka dareemayaasha jirka, waxay leeyihiin saadaal wanaagsan oo dheeraad ah u ah nolosha.