Cudurka Urbach-Vite ee: calaamadaha, daaweynta, saadaal

Cudurka Urbach-Vite - disorder hidde ah mid aad u dhif ah, lagu kala qaado ee autosomal hab recessive. Sababta cudurka - waxaa isbeddel ku koromosoomyada ugu horeysay ee hiddo ECM1. In suugaanta ee caafimaadka jiro magac kale oo cudurka - proteinosis lipoid.

History of daahfurka

Kiiska hore ee cudurka, kuwaas oo astaamaha waafaqsan cudurka Urbach-Vite, waxaa ka diiwaan gashan 1908. Waxaa lagu tilmaamay professor Swiss iyo maqalka Friedrich Siebenmann. In 1925 dermatologist a Swiss iyo histologist Iogann Misher tilmaamay saddex xaaladood oo la mid ah.

Si kastaba ha ahaatee, si rasmi ah waa cudur hidde recessive dhif ah ayaa la soo sheegay oo kaliya 1929 by Maqaar iyo Urbach otolagingologom Vita. Waxaa Erich Urbach loo yaqaan cudurada proteinosis lipoid, maxaa yeelay, wuxuu rumaysan yahay in ay la xidhiidho dheelitir la'aanta ah ee la egyahay iyo protein kayd ee unugyada jidhka.

Tan iyo furitaanka ayaa ka diiwaan gashan sida ay ilo kala duwan oo ka soo saddex boqol oo ilaa afar boqol oo xaaladood oo cudurka dunida oo dhan.

calaamadaha

Waxaa ka mid ah calaamadaha ugu badan ee cudurka - finan agagaarka xirribaha sida papules (waxay sidoo kale waxaa laga heli karaa Luba iyo qoorta), bukaanka noqdo cod xabeeb leh, waxaa jira hoos u dhac ku awoodda regenerative ee maqaarka, dhagid xabka iyo induration unugyada maskaxda ee gobolka temporal ah. Calaamadda ugu danbeysay ee waa kuwa ugu khatar ah maxaa yeelay waxa ay keeni kartaa in qalalka xuubka temporal.

Cudurku wuxuu marka hore u muuqato in da'da detstkom (3-7 sano). Waxay ahayd markaa in ay jiraan finan maqaarka, iyo xabeeb ah.

Waa in la ogaadaa in calaamadahan waa la qiyaasi karin iyo waxaa laga yaabaa in aad bay ka bukaan ku kala duwan yihiin bukaanka. Sida uu cudurku uga autosomal Urbach-Vite loo kala qaado recessive, waxa aanu is ahaantii isu muujiyay haddii genotype ee a allele xukuma caadiga ah. Inta badan dadka aan xitaa ay ogaadaan in ay yihiin xambaarsan hiddo mutant. Qaar ka mid ah warbaahinta waa cudur dhif ah waxay leedahay wax calaamado ah. Oo keliya haddii labada waalid ay leeyihiin hiddo mas'uulka ka ah proteinosis lipoid, cudurka laftiisa muujin kartaa in farcankii.

Baadhista xanuunada

cudurka Urbach-Vite waa ay adag tahay in la ogaadaa, sababtoo ah calaamadaha ma aha universal. In the case of finan (papules) baalasha indhaha, finan papular on maqaarka ka mid ah qoorta iyo fooddiisa, cudurka ka mid ah booqashada dhakhtarka maqaarka.

Waayo, cudurka looga shakisan yahay Urbach-Vite xilsaaray MRI oo aan la barbardhigo kaas oo lagu ogaan karaa raasamaal ee calcium ee jirka. Si kastaba ha ahaatee, calaamad this khasab ma aha tilmaamaya proteinosis lipoid. Kalshum sidoo kale caan ku herpes simplex encephalitis iyo.

doorka ugu muhiimsan ee cudurka of riwaayadaha cilmi hidaha. Taasi waxa ay taasi suurto gal ah si loo ogaado hubaal haddii uu jiro isbedel hiddo ECM1 ah, iyo haddii ay sidaa tahay, haddii isbedel this sameeyey hogaanka cudurka Urbach-Vite.

daaweynta

In kasta oo xaqiiqda ah in proteinosis ku lipoid ayaa la furay muddo dheer, waa cudur dhif ah, sida ugu aan caadi ahayn hidde aan la daaweyn karaa. Si kastaba ha ahaatee, iyo horumarkii ugu dambeeyay oo duurka ku ah Kiimikada noole ogolaan yareeyo calaamadaha badan oo cudurka.

Sayidka, arrimuhu wanaagsan ayaa lagu arkay markii la helo "heparin" iyo "sulfoxide dimethyl", inkasta oo aan kiisaska oo dhan. Maamulka Oral of yar ka qaataan "dimethylsulfoxide" (Dimexidum) ay sabab u tahay guryaha anti-bararka ah ee daroogada, yaraynaysaa daliilka cudurka dermotropic.

Isticmaalka "D-penicillamine" sidoo kale wuxuu ahaa guul, laakiin aan aad loo isticmaali. Diiwaangashan iyo xaaladaha bukaanada "Tigasonom", kaas oo caadi ahaan loogu psoriasis.

Tan iyo dhigaalka calcium in unugyada maskaxda waxay keeni kartaa in qarniga karsado korontada xad-dhaaf ah iyo weeraro suuxdin, anticonvulsants bukaanka qoray ( "Metindion" "ethosuximide").

Odoroska

cudurka Urbach-Vite daaweynta saxda ah, sida caadiga ah, ma aha khatar. Dadka qaba cudurkan ku noolaan karaan nolol dheer oo buuxda. Laakiin waa in aan ka daalina booqashooyinka dhakhtarkaaga caadiga ah. Maaddaama ay adag ee darbiyada duufka leh ee mararka qaarkood soo koraya xirmidda marin-haweed. bukaanka noocan oo kale ah si loo soo celiyo patency ee marinka hawada loo baahan yahay tracheotomy ama isticmaalaya laser carbon dioxide ah.

Mararka ay dhacdo lacag dhigaal ah calcium keeni suuxdintu, waxaa lagama maarmaan ah si aad u aragto takhasus-epileptolog oo doorta daaweynta ku haboon, iyadoo ku xiran darraanta calaamadaha.