Cudurka von Willebrand ee

Angiohemophilia, ama, in si kale loo dhigo, cudurka von Willebrand ee (oo sidoo kale ku qoran oo ku saabsan iyada "purpura atrombotsitopenicheskaya") - disorder dhiigga lagu gartaa hoos u dhac in xinjirowga dhiigga oo waa dhaxalkii ay reer autosomal ah xukuma ama recessive hab automno. cudurada Tani waxay dhacdaa oo la soo noqnoqoshada ah 1: 1000. Filashada The nolosha dadka buka aan la dhimay, laakiin mar walba waxaa jira itimaalka sare oo soo koraya dhiig ah naf-gooyada ah.

Sababta oo ah cudurka tani waa la'aanta ah ee walax gaar ah (von factor Willebrand) ku jira derbiga markabka oo ay ugu adeegaan sidii stabilizer a iyo xamuulka ah ee VIII factor (globulin antihemophilic ama A) ee nidaamka xinjirowga dhiigga. Sidaas darteed of dhibtay Amda dhiig xinjirowga derbigii xididdada dhiigga, oo ay agglutination la mid kale, hoos u dacwadood unugyada dhiigga iyo xinjirowga kordhay markii dhiig.

cudurka Von Willebrand ayaa dhawr nooc.

Nooca 1 ah waxa lagu gartaa tiradii la rabey factor von Willebrand qaab kiimikada beddelin. Waxay ku dhacdaa qiyaas 75% bukaannada qaba cudurka. hannaankii xukuma Autosomal dhaxalka.

Nooca 2. isbedel ayaa saamayn ku dhismeedka ollogga ah factor von Willebrand in ay isugu soo urureen dhiigga caadiga ah. Caafimaad ahaan lagu arkay 5-15% bukaannada. Bixiso dhowr nooc hoosaad (A, B, M, N). Dhaxalka qulquli karaan labada autosomal xukuma iyo autosomal hab recessive.

Nooca 3. Foomka la barwaaqaysan ugu adag. Waxaa lagu gartaa heer aad u hooseeya ee factor in vWF plasma (in ka yar 10% sida caadiga ah). Cudurka ka yar 5% bukaannada. Dhaxalka dhacdaa autosomal hab recessive.

nooca dhiig xinjirowga. Sababo la Isbedelo in ay yihiin dhaxalkii ay reer nooca autosomal-adag ah, waxaa jira dhiig xinjirowga sameeya xadgudub receptor dhisme kakan, ku qabanaya in factor von Willebrand.

Nooca helay. Waxaa soo baxdo in koorsada nolosha oo sabab u ah geedi socodka, shalalka, lagu gartaa muuqaalka kore ee autoantibodies ee plasma dhiigga von Willebrand Factor.

Sababo la xaqiiqada ah in ay jirto a noocyada multiform cudurka von Willebrand, sawirka caafimaad oo laga yaabaa in aad u kala duwan. Dhiigbaxa syndrome ka foomamka khafiif ah oo leh ku badan yihiin oo ah dhiig ciridka sanka iyo noocyo daran dhaca makaanka la culus iyo kala duwanaan karaan dhiig calool-. In carruurta, cudurrada la tuhunsan yahay kara dhiigbax lama filaan ah ka soo baxa sanka iyo nabar soo noqnoqda on maqaarka. Tan iyo dhaxlidda cudurka aan la mariyaa koromosoomyada jinsi, jaaniska ah garaacid isku mid labada jinsiba. Women, si kastaba ha ahaatee, ay sabab u tahay sifooyinka dastuurka iyo nafeedba u ah u shaqeeyo, cudurku waa adag tahay in dulqaadan. Inta badan waxay yeeshaan menorrhagia curyaamiyaa, jaaniska sare ah hemorrhage dhalmada. Tani waxay keeni kartaa in soo bixitaanka of anemia post-dhiigbaxa. Waxa kale oo jira gemoartrozov a fursad yar, ha noqonin mid horseeda in xadgudubyo halis ah ee shaqo motor.

Sida loo ogaado cudurka von Willebrand?

Tani waa hab si cadaalad ah u fududahay. Cilad cudurka dhacdaa ku salaysan shaybaarka xarkaha badan, go'aaminta gobolka ee xididdada dhiigga, Falanqaynta dhiigga, taas oo cadaynaysa heerka waxqabad ee factor von Willebrand, xawaaraha xinjirowga dhiigga, joogitaanka suurto galka ah ee autoantibodies ee plasma dhiigga. Waxaa lagama maarmaan ah inaad rafcaan u talin hidaha si loo ogaado nooca dhaxalka iyo halista qaadista cudurka ka ab ku xiga.

cudurka Willebrand ee lagu daaweyn karo ku salaysan habab gaar ah iyo non-gaar ah. Marka hab nonspecific isticmaalaa farsamo dhiig stop, haemostatics maxaliga ah, aminocaproic acid (hakiyo dhaqdhaqaaqa ee habka dhiig fibrinolytic) Dicynonum (oo kordhiyey thrombogenesis). Marka therapy gaar ah loo isticmaali karaa kripretsipitatov kuwaas oo ka kooban adayga wakiilka iyo arrimo xinjirowga qaarkood.

waxaa suurtagal ah in laga hortago cudurka von Willebrand?

Sida tallaabooyin ka hortag ah ayaa lagu talinayaa jimicsi khafiif ah, ma qaadaan qatarta dhaawaca, iyo sidoo kale cilmi-baarista ka hor uuraysanayna ilmo geedka abtirsiinta ee qoyska, xubno ka mid ah kuwaas oo ah cudur side yaal.