Tetralogy ah Fallot - waxa uu yahay waxan? Cilad-iyo daaweynta

Tetralogy ah Fallot - a cudurada wadnaha lagu dhasho, taas oo ah waxa lagu gartaa dhowr aan caadi ahayn. In jiritaanka cudurkan badala shaqaynaya nidaamka wadnaha iyo, taas oo ben cawaaqib ka sii daran. Tusaale ahaan, in carruurta yaryar cudurada this waxaa badanaa la socdo ku taqasuusay, neefta oo ku qabata iyo dhac koritaan daran. Taasi waa sababta waalidiintu waa si uga welwelsan yahay su'aalo ku saabsan waxa uu yahay cudur sarkhaansan Waa maxay waxyaabaha ay ku horumarineyso, waxa la socda astaamo. Ka dib oo dhan, ogaanshaha hore iyo daaweynta ku haboon - waxa kaliya oo loo hubiyo kartaa ilmaha nolol caadi ah mustaqbalka.

Waa maxay tetralogy ah Fallot?

Tetralogy ah Fallot (IBC) - waa la dhalin, ciladaha wadnaha ee adag. salaysan Morphological of cudurada ka kooban yahay afar calaamadaha (taas, dhab ahaantii, soo jeedinaya ereyga "buug"). Waxay kala yihiin:

• xanibaadii waaxda dheecaanka ventricular midigta ah;
• barakaca ah ee quseyo;
• hypertrophy ventricular xaq ;
• ballaaran iin septal ventricular.

Waayo, markii ugu horeysay ee cudurada this waxaa la tilmaamay in 1888 by pathologist Faransiiska Fallot, oo magiciisa mar dambe loo magacaabay. Sida laga soo xigtay tirakoob, cudurka ku saabsan tahay 7-10% ka mid ah curyaanimo lagu dhasho. By habka, tetralogy ah Fallot mararka qaarkood uu weheliyo cillado kale, tusaale ahaan, arteriosus ductus patent, stenosis oo ka mid ah laamaha halbowlaha pulmonary ah, xafiiltamaan aortic iyo pravoraspolozhennoy t D..

Sababaha ugu waaweyn ee cudurka

Tetralogy ah Fallot - cudurada ah, kaas oo la sameeyay iyada oo sababtu tahay xadgudub ku ah geeddi-socodka iyo gacmo iyo horumarinta nidaamka wadnaha iyo ku dhowaad 2-8 todobaad horumarinta SNMna. Waxaa la sheegay in sababaha la yaab this aan si buuxda loo yaqaan. Dhinaca kale, qaar ka mid ah curiyeyaasha halista ee cilmi ay awoodaan si aad u ogaato.

Tusaale ahaan, cudurada ku dhici kara in kiiska ku jira marxaladaha hore ee uurka, qof dumar ah oo soo gaaray cudurka (rubella, jadeecada, qandhada casaan, iyo kuwa kale qaar ka mid ah). Ku xadgudubka bookmarks iyo xubnaha caloosha ku la xiriirin karaa daawooyinka qaar ka mid ah, oo ay ku jiraan daawooyinka hormoonnada, hypnotic iyo daawooyinka ku dejinaysaa. Qaadashada daroogada, khamrada sidoo kale saamayn ku formation of cudurada wadnaha lagu dhasho (CHD).

Tetralogy ah Fallot waxaa mararka qaarkood laga helay in carruurta la aan caadi ahayn oo kale, sida wax-u haleelay xilligii uu Amsterdam. Tani waa cudur halis ah oo la Ulasocto xanuunada badan, oo ay ku jiraan auricles lahayo ku, hypertrichosis, myopia, atrophy dareemayaasha optic, lahayo ku spinal iyo wixii la mid. D.

Sida caadiga ah, horumarinta cudurka wadnaha bilaabmaa waqti xaadirkaan marka, hal sabab ama infundibulum kale counterclockwise isku bedbedeli doono. Sidaas darteed of khaldan waalka aortic wareeg waa wareejiyay, iyo quseyo laftiisa waxa uu ku yaalaa on septum ku interventricular. Iyadoo horumarinta jirridda uurjiifka pulmonary lengthens, cidhiidhi iyo gelinba ay sabab u tahay meesha aan habbooneyn ee quseyo.

dirka cudurada

Tetralogy ah Fallot in carruurta loo soo bandhigi karo by afar nooc, taas oo ku xidhan xirma ee mareenka xaq ventricular soo qaxeen ee wax soo saarka:

• Embryological, ama nooca ugu horeysay ee tetralogy ah Fallot - nooc ka mid ah cudurada, taas oo barakaca ku wareerid toobinta dhacdaa bidixda oo hore. giraanta Fibrinous aan la doorinaynaa, iyo meelaha ugu badan ee stenosis ku yaal giraan ah ee muruqyada.
• Nooca labaad, ama tetralogy hypertrophic ah Fallot - nooc ka mid ah cudurada, taas oo ay jirto ma aha oo kaliya barakaca ee Risaalo ka (sida ku cad in kiiska la soo dhaafay), laakiin waxa ay ku calaamadsan hypertrophy. aagga horumarka ugu badan ee stenosis arkay heerka waaxda dheecaanka ventricular saxda ah.
• Nooca sadexaad ee cudurada ee dawada loo yaqaan embriyaha, lagu gartaa qeybinta samaysan jirridda halbowlaha guud. Sidaas darteed xadgudub ka dhan ah qaabka caadiga ah, isbeddel ku koorta pulmonary sida - waxa uu noqonayaa mid cidhiidhi ah oo soo gaabiyey. Sidoo kale, kala duwan ee cudurka lagu gartaa stenosis pulmonary iyo hypoplasia giraanta fibrinous.
• Multicomponent, foomka afraad ee tetralogy ah Fallot inta badan la socda a darbiyada la taaban karo koorta kordhin.

Maqaallo hemodynamics in cudurkan

Maxaa isbedel waxaa weheliya cudurrada wadnaha? Tetralogy ah Fallot, kiis kasta weeyaan xanuunada hemodynamic darnaanta wixii la goostay by qaab xanibaadii ventricle midig ee koollo wax soo saarka, iyo sidoo kale joogitaanka isbeddel ah ee septum ku interventricular.

Haddii stenosis pulmonary weyn oo halkaas waa iin septal waaweyn, qadarka weyn ee dhiig ka qubanayo intraventricular galay quseyo. Laakiin in halbowlaha pulmonary waxaa looga adeegaa wax badan ka yar sida caadiga ah, kaas oo dhirfinaya horumarinta hypoxemia halbowlaha. In foomka ba'an cudurkan ku galo dhiig wareegga pulmonary ka quseyo ama via damaanadda, ama iyada oo loo marayo arteriosus ductus patent ah.

Haddii bukaanka xirma dhexdhexaad ah, ay ku horumarineyso boodo bidix-midig ah - halka ay jiraan qaab atsianoticheskaya cudurka. Si kastaba ha ahaatee, cudurka waxaa si joogto ah horumar - ururinta ugu horeysay ee dhiig ayaa noqonaya iskutallaabta, ka dibna midig-bidix, iyo cudur la bedelay ka qaab cad buluuggii (CYNOTIC).

Maxay yihiin calaamadaha cudurka waxaa la socda?

Sawirka caafimaad ee cudurada this waxaa laga yaabaa kala duwan, sida ay tahay inta badan ku tiirsan qaabka cudurka. Tusaale ahaan, mararka qaarkood tetralogy ah Fallot ee dhasha waxaa ku weheliyay dhiigrooraan calaamadeeyay. Xaaladdan oo kale, ilmuhu waxaa laga yaabaa in dhibaato ay ka soo neefta oo ku qabata marka aad quudineysid. Oo miisaanka yar yahay faa'iidada arkay bilood ee hore ee nolosha. Dhinaca kale, haddii stenosis ah halbowlaha pulmonary in ilmaha waa ay yar tahay, markaas xaaladda dhiigrooraan inteeda kale aan arkay, oo sidaas daraaddeed si loo baadho cudurka by muuqashadii suurtogal ma aha had iyo jeer si deg deg ah.

Marar badan weerar hypoxic dhacaan dhanka ah asalka ah oo ah dhaqdhaqaaqa jirka. gobolka noocan oo kale ah waxaa la socda neefsasho qoto dheer oo aad u soo noqnoqda. kid ayaa wuxuu bilaabaa inuu ooyo, noqday mid aad u deganaan la'aan. Dhiigrooraan si tartiib tartiib ah u kordhiyaa. Sida caadiga ah, xaaladda noocan oo kale ah ayaa lagu arkay caruurta yar yar, iyada oo calaamadaha ugu dhawaaqaa muuqan da'doodu u laba iyo afar bilood u dhaxeeya.

Haddii tetralogy ah Fallot ee dhasha waxaa ku weheliyay weeraro daran, waxay keeni kartaa in ay feejignaan xumo guud iyo qalal. Mararka qaarkood cudurada waddooyinka dhimashada. Caruurta waaweyn mararka qaarkood inta lagu guda jiro ciyaar firfircoon jir ahaan ay dabiicadda idinkoo Goodin oo in la filayo yaraynaysaa laabashada systemic arooriyaha iyo hagaajinaysaa ogsiijinka ee dhiigga halbowlaha.

calaamadaha cudurada aasaasiga ah - joog- dhiigrooraan iyo dyspnea, inta badan weheliyaan by miyirka oo luma. Degree of yaraanta oksijiinta iyo adkaanta weeraro waa si toos ah ay ku xidhan tahay heerka uu stenosis ee halbowlaha pulmonary.

Sidoo kale waa in la ogaadaa in sawirka caafimaad, sida caadiga ah, waxaa jira dhowr marxaladood oo si fayo-qabka ilmaha, iyo sidoo kale qaar ka mid ah muddooyinka gaar culus:

• Laga soo bilaabo dhalashada ilaa 6 bilood. Xaqiiqdu waxay tahay in inta lagu jiro xilliga this carruurta ma yihiin kuwo aad u firfircoon jir ahaan, oo sidaas daraaddeed dhiigrooraan iyo hypoxia dhexdhexaad ka muujiyay. Dabcan, tani ma aha had iyo jeer, carruurta qaar ka mid ah ku dhowaad ay dhibaatadu ka maalmood ee ugu horreeya nolosha.
• The marxaladda ugu adag (eegaysana caafimaad) ayaa lagu arkay muddada u dhaxaysa lix bilood ilaa laba sannadood. Weerarka ayaa waxa uu yeeshay dabac markaad ka mid ah wadooyin cad dheecaanka ventricular midig. Sidaas darteed of dabac dhiigga oo dhan arooriyaha laga saaro galay quseyo, taas oo horseedaysa horumarinta hypoxia maskaxda ka sii daran. Sida caadiga ah weeraraan ilmaha si lama filaan ah bilaabmaa - wuxuu noqdaa mid aan xasilooneyn. Kuurgalay dhiigrooraan iyo dyspnea, mararka qaarkood in dhibic ka mid ah miyir beelid. Inta badan waxaa jira Qabqabashada. Marxaladani waxay, xaaladaha intooda badan waxay dhacdaa ku saabsan asalka ah ee dareenka ama jirka stress.

In mustaqbalka, sawirka caafimaad oo wax yar ka badala. At da'doodu ka weyn, dhiigrooraan joogto ah u koraya (oo mararka qaarkood si dhakhso ah, mararka qaarkood si tartiib ah), laakiin weeraro ku dhowaad si buuxda u baaba'aan. tachycardia jaban iyo dyspnea iyo pulmonary sameeyay circuit wareegga dammiin.

hababka casriga ah ee cudurka

Dabcan, oo kaliya dhakhtar aqoon u gelin karaa cudurka noocan oo kale ah. Tetralogy ah Fallot - cudurada u baahan in ururinta a taariikhdaada caafimaad dhamaystiran iyo qabtaan tiro ka mid ah daraasadaha aan kaliya ayaa xaqiijiyay joogitaanka dhasho, laakiin sidoo kale kaa caawin doontaa in ay go'aansadaan qaabka ay cudurka, ay darnaanta, caafimaadka guud ee ilmaha.

Haddii calaamadaha cilmi sida:

• Qiimaynta bilowga waxaa ka mid ah wadnaha. Inta lagu guda jiro habka, Waa in la ogaadaa laga yaabaa in calaamadaha dollar ka mid ah qaybo ka mid ah waxyaalaha qalbiga ku jira, iyo sidoo kale hypertrophy. Tusaale ahaan, natiijada wuxuu muujin karaa sanka syndrome ama block AV.
• Tetralogy ah Fallot - cudurada a in la arki karaa inta lagu guda jiro xabadka x-ray. Tusaale ahaan, iin this waxaa la socda ferjiga ee arc oo ka mid ah intraventricular Midig iyo Bidix, waxaa jira yaraadan la taaban karo ee hannaankii pulmonary. In dhallaanka dhashay, oo qalbiga ayay on radiograph ee qaab inta badan u ekaan dacas ah.
• Habka arrin wargelin ah waa echocardiography. Inta lagu guda jiro daraasaddan si sax ah u qiyaasi karaan size ee ventricle saxda ah, sidoo kale si loo ogaado nooca cudurada, si ay u qiimeeyaan heerka uu cidhiidhi socodka wax soo saarka. Isticmaalka this isku hab baaritaan filtarka wadnaha, gaar ahaan daraasadda waalka aortic gobolka guud ee filtarka ah, loo cabbiro dhexroorka oo ka mid ah siddo buunshada ku. Xaqiiqdu waxay tahay in haddii aadan ogaan stenosis aortic iyo quseyo loola dhaqmo, dhamaadka daaweyn waxay keeni kartaa dhibaatooyin, sida barar sambabada.

Sida caadiga ah, waxbarashada kor lagu sharaxay waa ku filan si loo ogaado in khalad ilmuhu joogo. Tetralogy ah Fallot, si kastaba ha ahaatee, - ogaado in mararka qaarkood dhigay mid aad u adag, oo u baahan karaan qaar ka mid ah nidaamka dheeraad ah.

Tusaale ahaan, ANGIOGRAFI waxaa mararka qaarkood la fuliyay. Habkani waxaa loo baahan yahay si loo ogaado goobta saxda ah ee weelashii wadnaha iyo waaweyn, hubi haddii ay jiraan wax cillado la xiriira, sidoo kale si loo ogaado si sax ah nooca cudurka wadnaha.

Sanka - hab ka adag taas oo lug ku dhex dusaya godadka qalbiga ku jira. daraasaddan ayaa waxaa ay maamusho ay dhacdo in aad u baahan tahay si loo cabbiro cadaadiska ee ventricle saxda ah, loo ogaado heerka uu Oxygen dhiigga ee quseyo.

Tetralogy ah Fallot: Daaweynta

daawada ayaa inta badan ku xiran tahay qaab ka mid ah cudurka iyo darnaanta. daaweynta daroogada waxay ka caawisaa si loo baabi'iyo weerar iyo ka hortagga dhibaatooyin qaar ka mid ah ee la xidhiidha oxygen amuur.

Sida caadiga ah, dhallaanka qoray galiyey prostaglandin. Habkani waxaa mararka qaar ka caawisaa in ay mar kale la furo koollo halbowlaha. Haddii ilmuhu uu leeyahay calaamado muuqda oo weerar, waxaa lagu talinayaa in wax miiran jilbo joogay isagoo in uu xabadka. Carruurta waaweyn samayn kadalloobsanayo - ceeb this ka caawisaa looga fogaado weerar hypoxemic.

faleebooyin talinayo inay dib u buuxiyaan mugga dhiigga. Xaaladaha qaarkood, bukaanada dhallinyarada qoray morphine. Haddii loo baahdo, cadaadiska dhiigga waxaa kordhay phenylephrine iyo Ketamine (walax uu eraygii, iyo leedahay saamayn ku dejinaysaa). Looga hortago soo noqoshada mararka qaarkood waxay ka caawisaa propranolol.

Mararka qaarkood cupping daweynta oksijiinta qaadeen, laakiin waxaa xusid mudan in saamaynta daaweyn this waa wax fudud.

qaliin Palliative

Dabcan, daawooyin kala duwan u fududayn kartaa xaaladda ilmaha. Si kastaba ha ahaatee, daawooyinka aan waxba badbaadin karin bukaanka ka sida cudur khatar ah sida tetralogy ah Fallot. Operation waa ka fog tahay jidka keliya ee in la baabi'iyo iin ah by. qalliin oo kaliya ilmaha siin karaan fursad u korayaan iyo fulinta nolol caadi ah.

Maanta, waxaa jira laba hab oo ugu weyn ee daaweynta qalliin. qaliin Palliative waa in ay soo rogaan goobaha mezharterialnyh noocyo kala duwan oo kuu ogolaanaya inaad si loo soo celiyo wareegga. Tusaale ahaan, habka ugu caansan maanta waa rogida of anastomosis podklyuchichnolegochnogo. Inta lagu guda jiro habka, halbowlaha subclavian isticmaalaya galaha gaar ah oo ay weheliso halbowlaha pulmonary geesood.

qaliin xagjirka ah sida daawaynta a

Dhakhaatiirta ku talinaynaa sida ugu dhakhsaha badan si ay u fuliyaan qalliinka xagjirka ah, sida ay siinaysaa natiijooyin aad u fiican. Sida caadiga ah, nidaamka noocan oo kale ah waa la fuliyay ee da'doodu u dhaxaysa 6 bilood ilaa 3 sano - muddadaas, kaasu waa kan ugu wax ku ool ah (haddii aan tixgelin habka dheeraad ah ee koriinkedu iyo horumarka ilmaha).

daaweynta xagjirka ah waa in ay buuxiyaan edbinta ee dhismayaasha aan caadi ahayn. Isticmaalka dhakhaatiirta qalliinka balastar xirto iin septal, pulmonary qayb stenotic ballaariyey ee halbowlaha ah. Dabcan, habka ay tahay mid adag, laakiin maxaa yeelay waxa ay qaban karaan oo kaliya dhakhtarka qalliinka wadnaha oo u qalma.

Tetralogy ah Fallot: saadaasha ah ee bukaanka

Dabcan, ugu horreeya oo dhan waalidiinta rajada xiiso leh cudurada noocan oo kale ah. Tetralogy ah Fallot ciyaalka - cudurada aad u halis ah, waxaa iska indho kiis kasta wax aan macquul aheyn.

Waxaa la fahamsan yahay in koorsada cudurka waxay ku xiran tahay darnaanta stenosis pulmonary. Haddii aynu ka hadlayno tirakoobka, ka dibna, nasiib daro, ku dhawaad rubuc ka mid ah carruurta ku dhinta sannadka ugu horeeya. qaliin la'aan, celceliska da'da carruurta ee qabta cudurada nool waa 12 sano. Keliya qiyaastii 5% ku nool yihiin ilaa 40 sano la ogaadaa sida tetralogy ah Fallot. Disability, dhibaato koriinshaha maskaxda, gacanta joogta ah iyo nolol tayo liidata - taasi waa wax la kaas oo, nasiib daro, waxay leeyihiin in ay la kulmaan bukaanada qaangaarka ah.

kale, dabcan, waxaa jira. Ha illoobin oo ku saabsan daaweynta qalliin, oo inta badan soo qoray ee carruurta qabta cudurka ah "tetralogy ah Fallot." Qalliinka ka dib, carruurta oo inta badan soo kabsado si dhaqso ah si caadi ah u horumariyaan, iyo xataa ilaa adkeysan layliga culus awoodaan. Ogaaday a hannaankii - qaliin dambe ee nolosha ma siin natiijo fiican sida mustaqbalka, sida qaliinka sameeyaa yaraantaadii.

Bukaanka qaba cudurka this, xitaa marka la dhameystiro therapy tahay in uu maro baaritaan si joogto ah ugu qalliinka wadnaha iyo wadnaha. Ka hor inta aan qalliinka iyo ilkaha, bukaanka waa mari daaweyn gaar ah si looga fogaado khatarta ah endocarditis. Dabcan, waxaa jira shuruudo kale, xayiraad nolosha bukaanka, kaas oo dhakhtar ayaa loo baahan yahay in la sheego.