Albright syndrome. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Sababaha, daaweynta

Syndrome Mc Kyung-Albright ayaa loo magacaabay in sharaf of laba dhakhtar qudbad, kuwaas oo ku tilmaamay in ka badan nus qarni ka hor. Waxay u sheegay dadweynaha oo ku saabsan carruurta, kuwaas oo intooda badan ay ahaayeen gabdho. Qaar badan oo iyaga ka mid ah lahaa dherer gaaban, wejigiisii, qoorta gaaban, IV gaaban iyo jab V ama lafaha metacarpal ayaa murqo, isbeddel ah ee lafaha, daaha ilko hypoplasia dhaldhalaalka. Waxa kale oo jiray maskaxda ah dhimaal iyo cudurada hormoonada jidhka, ka muujiyay qaangaadhnimada hore la caadada, horumarinta naasaha, koritaanka timaha shuunka iyo naasaha, kororka saamiga koritaanka carruurta iyo isbeddel ah ee maqaarka.

In daawada casriga ah, ereyga "Albright syndrome" waxaa loo isticmaalaa in bukaanka ay leeyihiin oo dhan ama kaliya hormoonada jidhka iyo maqaarka qaar ka mid ah aan caadi ahayn. Waxaa jira kiisas cudurka dhigay carruurnimada hore. Si kastaba ha ahaatee, xaaladaha caadiga ah, waxaa lagu riday carruurta 5-10 sano jir ah, oo ku salaysan calaamadaha, kuwaas oo caan ku ah cudurkan. Guud ahaan waa dhif iyo dhaxlay. Waxaa weli aan la garanayn sida etiology iyo pathogenesis cudurkan. Bal aynu eegno calaamadaha cudurka.

Xadgudubyada nidaamka hormoonada jidhka ee

Inta badan gabdhaha, iyadoo Albright syndrome ayaa lagu arkay fariida qaangaadhnimada, taas waxaa keena estrogens dhiigga lagu sii daayo ka fiix ukun-side. Fiix laga yaabaa in la kordhiyo ka dib markii hoos u dhac ku size a toddobaad ama maalmo yar gudahood. Iyada oo taageero nidaamka ultrasound fursad u leeyihiin in ay arkaan iyo in loo qiyaaso size of burooyinka. Fiix koraan si xad size a hufan. Waxaa jiray kiis, marka ay soo koray si size ee kubada golf, in uu yahay in ka badan 50 mm dhexroor.

taageerada ee dheeraadka ah naasaha iyo caadada lagu arkay oo ay la socdaan koritaanka fiix. Haddii gabadha bilaabay caadada ka hor da'da 2, waa calaamadaha ugu horreeya ee Albright syndrome. Si kastaba ha ahaatee, joogitaanka caadada iyo ugxansiduhu fiix aan caadi ahayn la labadaba dheehan karo in dhallinyarada iyo dadka waaweyn ee haweenka. Waxaas oo dhan ma looga hortago in ay leedahay caruur caafimaad qaba.

Daaweynta carruurta qabta qaangaadhnimada fariida, kuwo ku adag iyo hawlqabad la'aan. Xitaa haddii cyst ah qalliin lagaga saaraa, waxaa laga yaabaa in dib-u-ah. Marka qaadashada hoormoonka progesterone waa la joojin karaa caadada, laakiin heerka deg deg ah ee koritaanka iyo dhismaha lafaha aan hoos gaabis. saamaynta taban ee suurtogalka ah wixii loo doonay shuqulkii oo ka mid ah qanjidhada adrenal. In daaweynta daawooyinka loo isticmaalo qofku cuno xanibeen Avv estrogen.

function thyroid

50 boqolkiiba dadka qaba Albright syndrome, ka cabanaya xanuunada qanjirka thyroid ka. Tani waxa loogu yeero goiter, qanjira iyo fiix. Waxaa laga yaabaa in marar dhif ah dareemeyn isbedel dhismaha. In bukaanka, heerka saaray TSH pituitary ay yar tahay, laakiin heerarka hormoonnada thyroid waa qiimaha caadiga ah ama wax yar kacsantahay. Loola dhaqmo, taasi oo ka kaas oo hoos u Avv hormoonnada thyroid. Waxaa la tilmaamay in kiisaska heerka sare ku filan si ay u sii daayaan hormoonka.

dheecaan xad dhaafka ah ee hormone koritaanka

Marka pituitary cudurka uu bilaabo inuu qarsan xaddi badan oo hormone koritaanka. In carruurta, kaas oo loo dhigay cudurka this sida Albright syndrome, Acromegaly la helay. Markaasaa nimankii dhallinyarada ahaa ayaa bilaabay in ay u muuqdaan sifooyinka wajiga aan dhab ahayn, si deg deg ah ku koray gacmaha iyo lugaha, waxay ku xanuunsado yaabaa arthritis. Daaweynta carruurta oo leh calaamado sida u yareeyaan removal qaliinka ee gobolka pituitary iyo isticmaalka analogs somatostatin hormone dardaro, hakiyo wax soo saarka ee hormone koritaanka.

cudura kale hormoonada

Waxaa jira dheecaan dhif iyo xad-dhaafka ah wayneeyo adrenal. Noocan oo kale ah jebinta keeni kartaa in cayilka jidhka iyo wajiga, kororka miisaanka jidhka, joojinta ee koritaanka iyo dabacsanaan maqaarka. calaamadaha intaas oo dhammu waxay u yeedhay Cushing ee syndrome. Marka isbedel sida la saaraa saameeyeen daawooyinka adrenal ama in la yareeyo ereygu wuxuu ahaa ee Cortisol.

Mararka qaar caruurta Albright syndrome, lagu arkay dhiigga heer aad u hooseeya ee fosfooraska, sababtoo ah khasaaraha badan oo phosphate kaadida. disorder Tani waxay noqon kartaa sabab u ah isbedel lafta la xidhiidha rickets. Sida daaweynta la phosphate afka iyo vitamin D lagu daro.

Xanuunada la xiriira maqaarka

On maqaarka ku yaala wakhtiga dhalashada ama wakhti yar ka dib muuqan dhibco midabka "kafeega caano". Waxay inta badan ka dhacaan on the dabanicis, jirridda, lugaha, badhida, xagga dambe ee qoorta, fooddiisa, basada, xagga dambe ee madaxa. Dhamaan iyaga ka mid ah ayaa sidoo kale calaamad u tahay in ilmaha Albright syndrome. Photos of dhibco kuwan hoose lagu arki karaa.

Inkastoo cudurkan waa halsiata, sidoo kale waxay leeyihiin midab bar "kafeega caano". Si kastaba ha ahaatee, Albright syndrome waxa lagu gartaa dhibco waaweyn la dulmari aan joogto ahayn, waxay ka yar tirada yihiin. Waxay leeyihiin ballaciisu yahay ee 1 ilaa a sentimitir yar, towns brown. Midab isku mid ah oo dhan, ay yihiin gadood qaab, waxay waxaa lagu gartaa dusha siman. On baaritaan histological marar badan ayaa muujinaya in epidermis ma beddelmin in ay qaab-dhismeedka, laakiin qadarka melanin ee keratinocytes wax yar kor u kacay.

meelaha cidlada ah ee noocan ah ayaa sidoo kale waxaa laga heli karaa dad kale u caafimaad qaba. Haddii aanay dhibin hana u koraan, ka dibna daaweynta muhiim ma aha. Haddii uu jiro koritaan deg deg ah, waxaa jira dhibco caadi ahayn u qaabeysan, waxaa lagu talinayaa in histologically iyaga baaraan. Ka dibna laga saaro qalitaan.

gunaanad

Sidaas darteed, waxaan dhihi karaa in Albright syndrome waxa lagu gartaa lumista lafta ama dhakada, joogitaanka dhibco Midabka maqaarka, baaluq hore. Inkastoo ay jiraan kiisas halkaas oo ay jiraan kaliya waa labada calaamadaha ugu horeeya. Guud ahaan, feature ugu muhiimsan ee syndrome waa lesions lafta (osteodysplasia). Si kastaba ha ahaatee, nidaamka this istaago marka la baaluqo. In dadka waaweyn, isbedel lafta aan horumar. Guud ahaan, ka ogaanshaha iyo daaweynta ku haboon, saadaasha ah ee daaweynta cudurkan waa arrin wanaagsan.