Cudurka Wilson ee: sababaha, calaamadaha, daaweynta iyo Baadhista xanuunada

cudurka Wilson ee (xumaanshaha hepatolenticular, Wilson syndrome - Konovalov) - xanuun dhif hidde kaas oo la xidhiidha shiid copper daciif ah ee jirka ku jira oo waxaa ku weheliyay beerka iyo habdhiska dareenka dhexe.

Waayo, markii ugu horeysay calaamadahan waxa laga diiwaan geliyey 1883kii. Eebbe cudurka la mid yihiin astaamaha sclerosis, sidaas oo kale ayaa markii cudurka ayaa loo yaqaan "psevdosklerozom". daraasad qoto dheer ee dhibaatadan ku hawlan neurologist Ingiriisi Samuel Wilson, kuwaas oo sanadkii 1912 ku tilmaamay xarunta caafimaadka ku dhowaad gebi ahaanba cudurka.

cudurka Wilson ee: Sababaha

Sida ku xusan, cudurka tani waa hidaha iyo waxaa waalidka u gudbi kartaa ilmaha in an hab autosomal recessive. Xadgudubka shiid copper ay sabab u tahay isbedel ah hiddo ah oo ku yaalla gacanta dheer oo saddex iyo tobnaad koromosoomyada. Waa hiddo this baaq foom gaar ah oo protein ATPase, taas oo mas'uul ka ah gaadiidka ee copper iyo Iskudarka galay ceruloplasmin.

Sababaha Isbedelo sida aan weli si buuxda fahamsan yahay. Waxaan kaliya dhihi karaa in cudurka Wilson ayaa waxaa lagu ogaada ayado quruumaha dhexdooda marar badan halkaas oo guur caadi ah u dhexeeya qaraabada dhow. Intaa waxaa dheer, tani syndrome waxaa marar badan laga helay rag iyo wiilal, kuwaas oo da'da safafka min 15 ilaa 25 sano ka mid ah.

cudurka Wilson ee: astaamaha ugu muhiimsan ee

Cudurku wuxuu u muuqdaa laga yaabaa in siyaabo kala duwan. Sidaas darteed of copper dheefshiidka ururayaa in jidhka bini'aadamka, sidaas saamaynaya beerka iyo nuclei lenticular ku diencephalon.

In dadka buka, cudurka laftiisa muujin karaa beerka ama calaamadaha dareemayaasha. Mararka qaarkood waxaa sidoo kale waa xanuun kala goysyada, qandho sare iyo jidh xanuun. Raasamaal of copper muddo haddii aan la daweyn waxay keeni kartaa in cirrhosis. Xaaladaha qaarkood, marka hore u muuqday calaamado dareemayaasha - dabeecadda qofka oo isbeddesha iyo xaaladda dareen, iyo sidoo kale gariir. Nasiib darro, marar badan calaamadaha cudurka lagu arkay sida daliilka ay qaan.

copper la daaweyn ururayaa ee jirka taasoo keentay in xanuunada xad-dhaaf ah, oo ay ku jiraan sonkorowga, aneurysms, atherosclerosis, iyo rickets.

cudurka Wilson ee - Konovalova: Cilad-

Cilad-cudurkan waa in ay daruuri tahay waxaa ka mid ah chemistry dhiigga. Intii lagu guda jiray baaritaanka shaybaarka ee saami dhiig ah fiiro gaar ah si ay heerka copper: dhiig uu ponizhet sida oo dhan u taagoo solute ku ururto unugyo ah. Mararka qaarkood waxaa lagama maarmaan ah oo beerka biopsy. In shaybaarka waxbarasho ee unugyada beerka si loo ogaado xaddiga korodhka oo naxaas ah.

Waxaa jira meel kale oo muhiim u ah ogaanshaha. Marka viewed indhaha dadka bukaanka ah ee wilka arki kartaa siddooyinkii brownish ka - waa calaamad ka mid ah wax-u Kaiser ah - Fleischer.

cudurka Wilson ee - Konovalova: daaweynta

Si aad u taariikhda, daaweynta kaliya wax ku ool yahay kuprenil, ku salaysan kuwaas oo la sameeyey oo dhan daawooyinka hadda jira. walax Tani waxa ay yaraynaysaa heerka copper ee jidhka ku jira iyo waxa ay qaadataa in ka badan. Ka saar cudurka aan weligiis noqon kartaa. Laakiin tani waxay u oggolaanaysaa therapy bukaanka si uu u hoggaamiyo caadi ah, nolol firfircoon.

Nasiib darro, haddii cudurka Wilson ee la ogaado goor dambe, dhaawaca jirka, gaar ahaan unugyada neerfaha horay karin. Waxaa la joogaa waqtigii darteed waxaa muhiim ah in la ogaado cudurka iyo la bilaabo daweynta.