Cudurada Prion: sababaha, calaamadaha, cudurka, daaweynta

cudurada Prion - waa nooc gaar ah oo ah cudurada neurodegenerative daran ee dadka iyo xoolaha. Waxay waxaa lagu gartaa dhaawac maskaxeed horusocod ah, in kiisaska intooda badan ku dhammaadaan dhimashada dhaw.

Waa maxay prions?

Tani dhismeedka protein gaar ah. Waxay noqon kartaa mid caadi ah iyo qayb ka mid ah unugyada ee aadanuhu caafimaad iyo xoolaha, iyo sidoo kale aan caadi ahayn, taasoo keenta noocyo kala duwan oo cudurro. Ilaa dhawr sano ka hor, waxaa la rumeysan yahay in qaab-dhismeedka nool waa inay ku jiraan waxa loogu yeero acids nucleic - RNA iyo DNA. Thanks iyaga, waxaa suurto gal ah in ay soo saari. Fayrasyada, fangaska, shimbiraha, xayawaanka "kooban" acids nucleic. Markii hore waxa loo maleeyey in ay ka maqan in unugyada waa wax aan macquul aheyn in ay si buuxda u soo saari. borotiinada Prion waxaa si buuxda u soo jeestay fikradahaan.

taagoo Kuwani ka kooban yihiin oo kaliya of protein, laakiin waxaa la kala duwanaayeen awood u leh inay soo saari. Cabaar galay u shaqeeyo, waxay keeni Isbadal ku jira dhexdeeda ee prions bahal caadiga ah, markaa si ay kordhaan sida tiradoodu tahay. Marxaladani waxay u baahan tahay waqti badan taranka bakteeriyada ama fayrasyada, sidaa darteed laga bilaabo waqtiga la galo jirka ah ee Britain ay u horumarinta cudurka qaadan kartaa dhowr sano.

The sifooyinka prions

Prions iyo cudurada prion waxaa lagu gartaa iska caabin sare. hababka ugu of dilista ah ma yeeshaan wax ka qabashada iyaga la. Prions aan la wada baabbi'iyey by karkaraya, adkeysan karaan qabow ilaa -40 degree Celsius. Iyagu ma ay tusin dareen shucaaca UV iyo xajisto hantida ay inta lagu jiro ka baaraandegidda formalin.

Features of qaab-dhismeedka taagoo protein keenaysaa in xaqiiqda ah in jidhka bini'aadamka aan iyaga u dagaalami karnaa. Isagu ma aha oo awood u leh soo saaro unugyada ka prions, ma weerarka limfosaytis ay ma u muuqdaan in ay aragto. Taas macnaheedu waa in wax lays ee u taagoo ee jidhka bini'aadamka waxaa weeyaan dhacdo ee cudur.

cudurada Prion: taariikhda daahfurka

In 1982, Stenli Pruziner ugu horeysay ku tilmaamay cudurada prion, taas oo uu ka dib waxaa la guddoonsiiyey abaalmarinta Nobel Prize.

Long ka hor laga helay, saynisyahano in ay shaqadooda baaritaan dhowr ah oo heley aadanaha iyo xayawaanka, taas oo keeni muddo dheer aan la go'aamin karin. In qarnigii XVIII ee Boqortooyada Ingiriiska waxaa la diiwaan, "scrapie" idaha. Xayawaanka ka cabanaya cuncun daran, xanuunada dhaqdhaqaaqa iyo qalal, kaas oo tilmaamay in habdhiska dhimirka. In 1957, Daniel Carleton Gajdusek ku tilmaamay cudur ee qabiilka foodda ah, kuwaas oo dadka ku noolaa dhulka sare ee Papua New Guinea. cudurradana ayaa lala xiriiriyay ay qasheen gudbay min qof ilaa qof kale.

Tan iyo 1986, ee England, iyo ka dib in dalal kale oo badan, culumadu duubay dhowr dillaaca ayaa ka dib la siiyey magaca "cudurka lo'da waalan". Wuxuuna badanaa saameeyaa xoolaha. "Cudurka lo'da Mad" muddo gaaban ka dib markii uu gaaray Joogaba, faafa, iyo sababta ay u dhacdo waxay noqdeen prions. In 90 sano khubarada ayaa xaqiijiyay gudbinta cudurkan binu-aadmiga oo ay la socdaan caano iyo hilib lo '.

Currently, waxbarasho faahfaahsan oo la sababaha baarin cudurada ayaa ka qayb qaatay in xaqiiqda ah in culumadu ka dhigay tiro ka mid ah soo jeedinta ee horumarka ah ee dabiiciga ah prion. ka mid ah cudurada cudurka Creutzfeldt-Jakob, cudurka Alzheimers. Astaamaha iyo calaamadaha cudurada waxay leeyihiin wax badan ka wadaagaan. In kasta oo horumarka weyn ee waxbarasho ee xanuunadan, wax badan ayaa weli ka baxsan la fahmi karo.

Sidee baad u qaadi karaa?

In daawada casriga ah, waxaa jira saddex siyaabood oo ka mid ah cudurka.

1. Gudba. Prions wareejiyo ka mid ah noocyada mammalian in kale. Hore u soo sheegnay jiritaanka wax-u kala ooday noocyada. Taas macnaheedu waa in kala iibsiga ka sac suurtogal ma aha in nin. Seynisyahanno ku doodeen view this. taagoo Protein la isugu gudbin karaa xayawaan qaba cudurka ama aadanaha. Sababaha cudurada prion waxaa sababa qofku cuno ee / caanaha hilibka cudurka xoolaha, isticmaalka unugyada noolaha ah (tallaalidda corneal, waxyaabaha dhiigga, iyo D. sidaas on.). biomaterials kala duwan waxay leeyihiin darajooyinka kala duwan ee pathogenicity. unugyada ugu weyn fidifiisu show maskaxda, tallaabada xigta qabsadeen waxyaabaha dhiig iyo dhiig.
2. Dhaxlo. Cudurku wuxuu horumariyaa ay goobjoog ka ahaayeen Isbedelo hidde, soo baxaya ee koromosoom 20aad. Waa goobtan ayaa mas'uul ka ah jiritaanka protein caadiga ah prion. Its hawlgalka ayaa weli si xun loo yaqaan. In the case of Isbedelo hiddo halkii prion caafimaad bahal ku dhexsameeysmo jirka, taas oo shaki la'aan keenaysaa in horumarka cudurada.
3. Goosgoos ah (dhacdo lama filaan ah oo borotiin ah oo aan caadi ahayn).

Sayidka, cudurada prion noqon kartaa qof la iska dhaxlo oo faafa labadaba. Tixgelin habka of lays of protein aan caadi ahayn ee jirka, waxay keeni kartaa cudurka dadka kale.

Maxaa sababa prions ee jirka?

borotiinada aan caadi ahayn lagu gartaa in ay awood u keeni encephalopathies spongiform, ie habdhiska dhimirka. Laga soo bilaabo barta morphological of view, taas macnaheedu waa formation of godadka in unugyada maskaxda, dhimasho neuronal, juqda meeshoodii iyo afjaro atrophy unugyo ka mid ah maskaxda. Against asalka ah ee formation of rucubood oo dabar amyloid prion arkay. geeddi socodka oo dhan waa ay iska dhacaan oo aan calaamado cad oo ah caabuq.

Waa maxay cudurada waa prion?

Si aad u taariikhda, saynisyahano si sax ah u magacaabi kartaa cudurada yar, kuwaas oo sabab oo ka mid ah dhismayaasha protein aan caadi ahayn:

• cudurka Creutzfeldt-Jakob;
• cudurka kuru,
• cudurka (encephalopathy horusocod ah spongy) Alpers;
• hurdo la'aan qoys dilaa;
• cudurka Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Next, eegto kasta si faahfaahsan cudurada ka.

cudurka Creutzfeldt-Jakob

cudurka Creutzfeldt-Jakob waxa lagu gartaa ay kala duwan, sidaas khubaro u razdeleli dhowr qaab:

• goos goos ah;
• qoyska;
• xadna;
• foomka cusub atypical.

muuqashadii cudurka goosgoos ah oo hore loo arkaa ugu baahday. Isaga oo calaamadaha u horeeyay ka dib da'da 55 sano. Si kastaba ha ahaatee, in ka badan dhowrkii sano ee tirakoobka la soo dhaafay ayaa la bedelay. Ka dib markii muuqaalka kore ee macluumaad ku saabsan cudurkan ee "cudurka lo'da waalan" Waxaa sii kordhaya bilaabay si ay u qoraan xaaladood oo foomamka atypical ay sabab u tahay cudurka xoolaha. Waayo, noocan oo kale ah caan ku muuqaalka hore. Xaaladaha intooda badan, dadka dhallinyarada ah ku xanuunsado. Calaamadaha waxa loo qaybiyaa laba kooxood oo shuruud: dareemayaasha iyo maskaxda. Markii hore, cudurka madax wayn, qas hurdo, rabitaanka cuntada oo hoos u. Tartiib tartiib, calaamadahan daray dhantaalan xasuusta, lumista aragga. Xanuunada dhimirka waxaa lagu muujiyey qaab dhalanteed iyo dhibaatooyinkooda. Cudurku waxa lagu gartaa horumarka degdeg ah marxalad la soo dhaafay waxa lagu gartaa muddaada dhamaystiran ee jirka. Qofka u lumiya gacanta ku shaqo ee xubnaha miskaha. Iyada oo cudurka noocan oo kale ah dadka wax ka badan laba sano ku nool.

muuqaalka kore ee foomka qoys waxaa keena Isbedelo in heerka hiddo aaga ee koromosoom 20aad ee. Cudurku waxa lagu gartaa autosomal qof ah xukuma. Calaamadaha ugu horeysay ka dhacaan qiyaastii 5 sano ka hor qaab goosgoos ah.

foomka xadna uu yeesho sabab u ah cudurka aadanaha inta lagu guda jiro qalliinka. macluumaadka tirakoobka for Doorashadan ma aha cudur, tan iyo markii ay adag tahay in la caddeeyo pathogenesis cudurada prion. Xilliga cudurku u dhaxeysa 7 bilood ilaa 12 sano. Waxaa la go'aamiyey by isku-dar ah dhawr arrimood: geeddi-socodka ah ee wax lays of borotiinada aan caadi ahayn ee jirka, sida tiradoodu tahay, qofka genotype asalka ah. Cudurku wuxuu ugu dhaqsiyaha badan sii kordhaya gelinta tooska ah ee prions in unugyada maskaxda oo sabab u ah qalliinka. waqti dheeraad ah loo baahan yahay inta lagu jiro caabuq ku saabsan asalka ah ee xubin badalida corneal ama Mater Duuraa. Bukaan-socodka si tartiib tartiib ah horumarinta ataxia cerebellar, hadalka oo yaraada iyo cabirida xaalada muruqa, dementia.

"Cudurka lo'da Mad" ayuu ku bilaabay si ay u bartaan tacaluqa ka dib markii faafa ee xoolaha ee 90s ka. cudurka Prion, calaamadaha of muuqda ee da'doodu 30 ka dhexeeya oo ku saabsan 40 sano, waa dilaaga ah in ay aadanuhu. Sida foomka xadna, calaamadaha dareemayaasha intaba badan maskax ahaan.

hurdo la'aan qoys dilaa ah

Cudurkani waa autosomal qof ah xukuma, kaas oo la kala qaado oo keliya by xigta. hurdo la'aan dilaa waa dhif. Waxay waxaa loo yaqaan sayniska tan iyo 1986. Its Calaamadaha ugu horeeya ee da'doodu 25 sano in ku saabsan 71 sano u dhexeeya.

Faafa cudurada prion noocan ah waxaa si waafi sahamiyey. Calaamadda ugu badan ee hurdo la'aan qoys dilaa waa hurdo la'aan. Jirku wuxuu si tartiib ah u lumiyo awooda in ay si buuxda ula qabsadaan wajiga of xillo iyo hurdo. Sidoo kale, bukaanka u muuqdaan xanuunada dhaqdhaqaaqa iyo tabar-dari muruq. Waxaa jiray kiis oo xanuunada autonomic in Cad kordhay cadaadiska dhiigga, dhidid xad-dhaaf ah. Cudurrada maskaxda in la ogaadaa kara weerarada argagaxa, muuq, iyo dhacdooyin goos wareer. Maxaa yeelay, hurdo la'aan daal joogto ah dhacdaa, bukaanka dhinto.

Kuru

foomka prions faafa ayaa la bartay in si faahfaahsan sababta oo ah cudurka, ka badan si gaar ah, qabiil ee cannibals. Ilaa 1956 ka mid ah dadka deegaanka ee Papua - New Guinea ayaa loo qaybiyey wax-u dhaqan ay qasheen dhaqan - cunaya maskaxda qofka dhintay. Waxaa la rumeysan yahay in mid ka mid ah xubnaha qabiilka this kacay cudurka, taasi oo markii dambe ku fiday dadka kale ka dib markii dhaqan ah. Tan iyo markii la joojiyo dhaqanka this kiisaska cudurka ayaa la diiwaan geliyey dhowr jeer ka yar inta badan maanta cudurkan ficil ahaan ma dhici karto.

Xilliga cudurku u dhaxeysa 5 ilaa 30 sano. Taasi waa sababta cudurka Kuru ee loo yaqaan "jeermiska fayraska gaabiya" category. Hadyada meejeeda, xanuunada cerebellar muujiyey qosol la koontarooli karin, liqidda cillad iyo tabar-dari muruq. In marxaladaha terminal in ay waallida qaadaan. Dadka qaba cudurka this wax ka badan 30 bilood ku nool.

cudurka Alpers

Cudurku wuxuu inta badan ku dhacaa carruurta yar yar (ka yar 18 sano). Xanuunka waxaa lagu kala qaadaa in autosomal hab recessive, in ay dhacdo kadis ah laba hiddo awowayaashiin pathogenic iyo hooyooyinka. Waxaa ka mid ah calaamadaha ugu weyn ee loo aqoonsado arag isku darsan iyo qalal. In buugaagta tixraaca caafimaad waxaa jira sharaxaada xanuun ba'an ka dhaca nooca stroke. cudurka Alpers waxaa sidoo kale lagu gartaa lesions beerka, kaas oo si deg deg ah ku horumaraa hepatitis chronic iyo dhamaanayey cirrhosis. Bukaan-socodka u dhimanayaan maxaa yeelay, sarkhaan muddo 12 bilood ah ka dib markii cudurka oo ka mid ah calaamadaha ugu horeeya.

Gerstmann syndrome-Shtreusslera-Scheinker

Doorashadan waxa kaalinta sida nooca cudur la iska dhaxlo. Aad dhif u ah (hal kiis oo ku saabsan 10 milyan oo qof). Calaamadaha ugu horeeya waxaa badanaa lagu arkaa bukaanka in ka badan 40 sano. Horumarinta ee syndrome bilaabmin xanuunada cerebellar. Markii hore wareer muuqataa. Marka cudurku sii socdo xadgudubyada koordinatornye si tartiib tartiib ah dhaqdhaqaaq madax bannaan noqdo wax aan macquul aheyn. Oo ay la socdaan calaamadaha ku qoran muuqan xanuunada cabirida xaalada muruqa, hoos u dhac in aragga, maqalka, dhibaato liqidda iyo tarmo. In dhamaadka-yada go'an dhakhaatiirta daliilka dementia. Filashada The nolosha bukaannada qaba this kor cudurka ilaa 10 sano.

cudurka Alzheimers iyo cudurka Parkinson

cudurka Alzheimers iyo cudurka Parkinson, astaamaha iyo calaamadaha kaas oo ay leeyihiin nooca caadi ah, horumar in si la mid ah prion nno. Taagoo of amyloid beta, protein Tau iyo dhismayaasha kale ayaa sidoo kale u sameeyaan kayd ah nooca pathogenic in unugyada maskaxda. Si kastaba ha ahaatee, in la qabto cudurada kuwaas oo aan macquul aheyn. Taas macnaheedu waa in fibrils amyloid loo sameeyay by taagoo protein dhaawacan, laakiin "caafimaad qaba" tallaabo "jiran" ma khuseeyo.

More dhawaan, culumadu sameeyay taxane ah oo waxbarashada ku jireen jiirarkii, taas oo beeniyay malo this. Ka dib markii hordhaca ah ee borotiinada pathogenic maskaxda si buuxda u yahay neef oo caafimaad qaba uu leeyahay a dabar amyloid sifo. Taas macnaheedu waa in protein pathogene weli qaadsiin karaa qaab caafimaad leh. daahfurka iska leh takhasusay oo ka tirsan jaamacadda Texas. In mustaqbalka dhow iman doona shaqo kale oo ka mid ah aqoonyahaniinta ka London, taas oo muujinaysa in Alzheimer ee cudurka, calaamadaha iyo calaamadaha cudur si buuxda la isugu gudbin karaa qof ilaa qof kale.

Xusuustaa cudurka Parkinson waxa lagu gartaa khasaaro horusocod ah ee neurons in ay soo saaraan dopamine, neurotransmitter ah. Taas darteed, qofka waa xeerka u wareersan ee dhaqdhaqaaqa iyo tonus muruqa ah, kaas oo lagu muujiyey by gariirka, qallafsanaan guud. Parkinsonism xanuunka qof kasta oo boqol iyo lixdan noqday dibadda. Cudurku wuxuu ku bilaabmaa ay horumarka la mooshin gaabis ah, kaas oo si gaar ah lagu dareemi karaa marka qof Yeela ama qaadataa hadhuudh ah. Ka dibna, hadalka jebiyey, hummaag liqidda. Nasiib darro, daawada waxaa laga yaabaa in aan ku talinaynaa daaweyn wax ku ool ah la siiyo dadka qaba cudurka ah "cudurka Parkinson". Calaamadaha iyo astaamaha cudurkan loo yarayn karaa by therapy astaamaha. Si kastaba ha ahaatee, inta badan dawooyinkan sababa tiro ka mid ah waxyeelo.

cudurka Alzheimers - cudur lagu gartaa ah qallalaa iska of neurons, taasoo keenta bukaan horumarinta dementia. Calaamadaha ugu horeeya ee cudurka this dhici kartaa sida ugu horreysa ee da'da 40. Waxaa la ogaadaa in kiisaska intooda badan ku bartay dadka liidata. Qofka qaba heer sare ah sirdoonka fursad fiican si ay ula qabsadaan calaamadaha cudurka Alzheimers sababtoo ah xiriir badan oo u dhexeeya neurons.

Cudurku wuxuu ku bilaabmaa dhinaca horumarinta xanuunada xasuusta. Marxaladda koowaad caadi ahaan la dareemin inay dadka kale. Astaamaha bilowga ah waxaa inta badan isku dayayaan in ay qariyaan ama ku eedeeyay on stress iyo culayska xad dhaafka ah ee shaqada. Sida horumarka ee sawirka caafimaad ee mutates cudurka. bukaanka waxaa mar dambe isu cabbiri in meel bannaan, ka xusuustiisa dhibic xirfadaha hore u heleen ee qoraalka, akhriska. First, illoobin dhacdada soo socota on time. Marka cudurada ee uu bilaabo inuu horumar, waxaa lagama maarmaan ah in la isticmaalo fursad kasta si ay u ilaaliyaan awoodda qofku in ay is-adeeg, in ay isku dayaan in ay ka hortagaan dhacdo ee niyad-jabka. Xalka dhibaatada waxay kaa caawin kartaa qalabka gargaarka maqalka oo awood badan ama galaas si fiican loo diyaariyey. daaweynta gaarka ah ee Alzheimer syndrome kajirin. Marka astaamaha aasaasiga ah waxaa muhiim ah in lagugu baadho dhamaystiran by neurologist ah. lagu daaweyn jiray khubaro sida caadiga ah ku talinaynaa daroogada cudurka si loo fududeeyo iyo qasba dhinaca horumarinta.

Baadhista cudurada prion

tallaabooyin lagu ogaanayo gaar ah hadda ma wakiil. Tusaale ahaan, natiijooyinka EEG la mid ah sida in cudurka Creutzfeldt-Jakob, waa at heley kale ee maskaxda. Waxaa lagu gartaa MRI yar yahay muhiimadda ogaanshaha, tan iyo 80% bukaanka ayaa muujinaya in calaamadaha non-gaar ah. Si kastaba ha ahaatee, daraasaddan oo noo ogolaadaa in la garto atrophy maskaxda. Its darnaanta waa sahlay sida horumarka cudurada prion aadanaha.

cudurka kala duwan ayaa waxaa lagu fuliyaa la heley oo dhan, mid ka mid muujinta kaas oo dementia (Alzheimer ee cudurka, vaskulitis, neurosyphilis, encephalitis herpes iyo kuwo kale).

habab Daaweynta

Nasiib darro, waqtiga xaadirka ah, dhammaan cudurada prion waa mid aan bogsan karin. Bukaan-socodka loo xilsaaray therapy Calaamadaha anticonvulsants, taas oo kaliya yaraynaysaa dhibaatada. Saadaasha niyad jab. All cudurada prion yaqaan waa dilaa ah in dabeecadda aadanaha.

Currently, saynisyahano oo dunida ku baahsan si firfircoon raadinaya dawo universal. cilmi baaris la sameeyey iyadoo la isticmaalayo xoolaha. Waxaa la malaysan in dagaalka ka dhanka ah cudurada unugyada asliga ah sida la dambe loo adeegsan doonaa, iyo sidoo kale khamiir ugu badan. daawooyinka tijaabada hadda aan haysan oolnimada sare, si ay qastigoodii waxaa loo arkaa habboonayn.

tallaabooyinka ka hortagga

Laga soo bilaabo horumarinta Lahjadaha goos goos ah iyo dhaxlo cudurada prion si ay uga badbaadaan suurta galayn. Qaar ka mid ah cudurada la suulin karin ag marayo baaritaan gaar ah hidde. Si kastaba ha ahaatee, waa in dalkeena uu yahay mid aad u adag, sababta oo ah shaybaarka fulinta noocan oo kale ah cudurka, waa inta badan ee dibadda.

In the case of cudurada la iska dhaxlo uurka ka hor waxaa lagula talinayaa in la a dhakhtar-geneticist tasho. Tani waxay kaa caawin doonaa fogaado dhibaatooyinka mustaqbalka leh caafimaadka ilmaha.

In si ay naftooda ka cudur Creutzfeldt-Jakob ilaaliyo, waxaa lagu talinayaa in la siiyo ilaa hilib cunidda gobollada halkaas oo xaaladood oo cudurka lo duubay. First of dhan waxaan ka hadleynaa dal oo Yurub ah. Waa in sidoo kale aan loo isticmaalin in lagu daaweyn jiray diyaarinta ah laga bilaabo dhiigga xoolaha ama aadanuhu sameeyey. Waxaa fiican inaad ku baddallo kuwa analogues dardaro.

cudurada Prion - lama filan noocyada lesions faafa iyo dhaxlo ka dhaca jidhka bini'aadamka ku saabsan asalka ah ee wax lays ee borotiinada aan caadi ahayn bartay. Xaaladaha intooda badan, waxay saameeyaan habka dhexe ee neerfayaasha. Sawirka caafimaad oo lagu gartaa astaamo la mid ah. Marka hore, qofka laga badiyay xumo iyo aragti, dhibtay isuduwidda in meel bannaan oo. At heerka ugu dambeeya ee horumarinta dementia marka bukaanka uusan awoodin in uu si madax bannaan is ogow aniga qudhayda. Natiijada cudur kasta oo had iyo jeer waa isku mid - geeri. Currently, dhakhaatiirta aan lahayn dawo wax ku ool ka dhanka ah heley ee dabiiciga this.