Pigmentosa Retinitis: calaamadaha, daaweynta

Si aad u taariikhda, waxaa jira cuduro badan oo indhaha. Qaar ka mid ah iyaga ka mid ah waa la helay ee dabiiciga ah, halka kuwo kale ay dhaxlay oo ay ku dhawaad laga helay laga bilaabo dhalashada.

Maqaalkani waxa uu ka hadli doonaa cudurka, kaas oo iska leh kooxda labaad oo loo yaqaan "pigmentosa retinitis". Waxaan garan doontaa waxa sababa cadhaysiinina muuqaalkiisa, iyo wada hadlaan haddii ay jiraan siyaabo wax ku ool ah in laga takhaluso dhibaato ah.

Waa maxay pigmentosa retinitis

Cudurku waa cudurada la kala dhaxlo isha, inta lagu guda jiro taas oo daaha photoreceptor iyo Midabka epithelium a tahay horumar ah isbedel side iyo meelo loo sameeyay si waafaqsan nooca unugyada lafta.

Sida caadiga ah, pigmentosa retinitis dhigaysa laftiisa dareemay da'da hore marka ilmuhu lahayn oo 8 sano, ka dibna wuxuu bilaabaa in uu si firfircoon horumar. Waxaa halis ku indha la 'bukaanka si 40-60 sano.

Sababaha cudurka

Sababta ugu weyn ee pigmentosa retinitis waa Isbedelo hiddo-badan oo ka mas'uul ah Avv iyo qaybsiga borotiinada gaar ah inta lagu guda jiro horumarinta uurjiifka yihiin.

Isla mar ahaantaana lagu tilmaamay siyaabaha ugu muhiimsan ee horumarka cudurka:

1. La xiriira dhulka. Xaaladdan oo kale, cudurada waxaa ka hooyadiis maray in ay ina, oo ay la socdaan koromosoom X.
2. Autosomal recessive. Pathology waxaa loo wareejiyey ilmaha waqti isku mid ah ka laba waalid.
3. Autosomal xukuma. Pathology loo kala qaado mid ka mid ah waalidka ilmaha.

Waxaa jira xaalado marka pigmentosa retinitis waxaa lagu gartaa in bukaanadaan, qoys uu cudurka ka hor ma dhicin. Laakiin kiisaska noocaas ah waa dhif iyo naadir. Caadi ahaan, cudurada la iska dhaxlo iyo saameeyaa ka ab dhowr ah oo qoyska ka mid ah.

Gaar ahaan carruurta khatarta ku dhashay blizkokrovnom guurka at taas oo si weyn u kordhiyaa jaaniska ah noocyo kala duwan oo Isbedelo hiddo.

Qoondaynta oo ah pigmentosa retinitis

Iyada oo ku xidhan nooca cudurka iyo degaannada ay dhibaatadu saameysey, kala saaro laba nooc ee cudurka:

1. caadiga ah. In foomkan of toosan muuqaal ah (labada durugsan iyo bartamaha) waxaa loo kaydiyaa wakhti dheer ah ee kala duwan ee caadiga ah. Inkastoo waqtigan waxaa durbaba waa guuldaradii ul-habka iyo bixitaanka iyo Axdigu ee raasamaal Midabka meelaha qaarkood ee fundus ah.

2. Atypical. Foomkan waxa uu leeyahay noocyo dhowr ah:

• retinitis Amelanotic. Inta lagu guda jiro noocan ah fundus ma unugyada Midabka. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira intiisa kale oo ka mid ah calaamadaha cudurka.
• Qaybeedyada pigmentosa retinitis kabo faras. Photos muujinaya joogitaanka Axdigu midabka isha ku urursan kasta fundus mid waaxda iyo in lala qaab kabo faras. In cudurkan, astaamaha waxaa laga yaabaa in gebi ahaanba ka maqan ama u arkay socodka aad u gaabis ah.
• Belotochechny. Inta lagu guda jiro foomkan of fundus arkay dhibco badan oo cad. Calaamadaha in this waa la mid ah sida inta lagu guda jiro pigmentosa retinitis.
• Rogay. In foomkan cudurka bilaabmaa lesions isha of qaybta dhexe waxaa ka mid ah, ee waxyeela habdhiska of koorta. Geedi waxaa la socda horumarinta photophobia iyo sii deg deg ah ee aragtida dhexe.

Calaamadaha cudurka

Marka cudurka sida pigmentosa retinitis, isha photo helay inta lagu guda jiro ophthalmoscopy, tusi joogitaanka saddex muuqaalada sifo:

1. Atrophy of epithelium Midabka qaybta dambe ee isha. Xaaladdan oo kale, waxaa gaabiso oo ka mid ah xididdada iyo muuqaalka kore ee ku dhibco Midabka cad oo yar.
2. disc Optic noqdo dareemi luuqa.
3. Ubucda ah fundus iyo koorsada oo ka mid ah xididdada yar muuqan waxa loogu yeero "corpuscles lafta."

calaamadaha

Maxaa isbedel waxaa weheliya pigmentosa retinitis? Calaamadaha waxaa ka mid ah kuwan soo socda:

• indho habeen ( "indho la'aan") ka dhasha ifafaale side in ileyska;
• horuu-diid,
• aragti cawlan,
• hoos ka mid ah aragtida durugsan ;
• dhibaatooyinka indhaha aad la qabsato qolka mugdi ah ka dib markii uu ku shiday, iyo qeybsanaan,
• Habeen-indho la'aan.

Foomamka Atypical intaasi dheer waxaa la socon kara by photophobia iyo hoos u midabada.

ogaanshaha cudurka

Garashada pigmentosa retinitis heysta indhaha. Tani waxay dhacdaa oo ku saleysan anamnesis, taas oo waxa uu noqonayaa mid cad in xaaladda noocan oo kale ah ugu yaraan mid ka mid ah qaraabada xigta. Intaa waxaa dheer, daraasadda sameeyay luma dhaqdhaqaaqa unugyada photoreceptor isticmaalaya electroretinography iyo baaritaan muuqaalka ah.

Joogitaanka caan ku retinitis midabka Axdigu waxaa lagu ogaan karaa sabab u ah dhaqanka ophthalmoscopy iyo fundus photos sameeyey.

Muujin joogitaanka cilladaha ee fundus isha, iyo joogitaanka atrophy epithelium Midabka iyo bararka macular ee gobolka adigoo isticmaalaya fluorescence ee ANGIOGRAFI ileyska (FAG).

Intaa waxaa dheer, riyada ku qeexan color, la qabsashada iyo la barbardhigo madow heerka dareenka.

Daaweynta pigmentosa retinitis

waxaa suurtagal ah in laga takhaluso cudurada sida pigmentosa retinitis? Daaweynta waxaa loogu talagalay in maanta, nasiib darro, ma aha in ay si buuxda uga takhalusi of dhibaatada awoodaan. Waxa kaliya ee kaa caawin kara dhakhaatiirta - waa in meesha laga saaro qaar ka mid ah calaamadaha cudurka.

In jiritaanka barar macular loo xilsaaray soo dhaweynta ee diuretics, oo ay ka mid inhibitors anhydrase carbonic.

cataract laga saaro via qaliin.

Photocoagulation dhakhaatiirta vascular talinaynaa aqbalo vascular wakiilada pharmacological.

Intaa waxaa dheer, vitamin sameeyaa iyadoo xoogga la soo dhaweynta ee nicotinic acid. Sidoo kale, waxaa jira aragti ah in geeddi-socodka lagu sii daraysa la Kobocii karo iyadoo la kordhinayo qaadashada fitamiin A, kaas oo laga heli karaa noocyo kala duwan oo noocyo cunto.

Intaa waxaa dheer, bukaan oo waxaa lagula talinayaa inay xidhaan muraayadaha gaar ah oo uu u nuugo doonaa shucaaca qoraxda Mowjad. Tani waxay kaa caawin doontaa in ileyska ka dhaawac ilaaliyo.

therapy ku qorani waxay kaa caawin doontaa si loo yareeyo heerka horumarka ee cudurada sida pigmentosa retinitis. dawayn lahaa dad Daaweynta kiiskan lagu saleyn karaa oo keliya qaab waafaqsan cunto gaar ah, kaas oo bixiya lacagta ugu yar ee xeryahooda purine iyo kolestaroolka in cuntada. Intaa waxaa dheer, waa la jecel yahay in ay ka mid in blueberries cunto aad, sida ay tahay antioxidant dabiici ah iyo il of vitamin A.

Si kale oo takhalusaya dhibaatooyinka sida, sida pigmentosa retinitis - istaajiyo therapy cell. Habkani hadda ka yar yahay horumarinta firfircoon, laakiin saynisyahano ayaa balan qaaday in mustaqbalka u bilaabi doonaan in ay si firfircoon ku dhaqmaan oo lala isticmaalaa qaybaha kale ee daaweynta ah.

Mabda'a ah daweynta noocan ah waxay noqon doonaan sida soo socota. From unugyada asliga leh hiddo-caafimaad in laboratories gaarka ah kori doono unugyada isha. Next ay la nimo doonaa in bukaanka qaba pigmentosa retinitis inuu ku soo laabto iyagoo indhaha. Xaaladdan oo kale, habka difaaca jirka waa in kiis kasta diido-galaha, sida waxaa laga sameeyey unugyada asliga ah ee bukaan-socodka u gaar ah.

Inkasta oo ilaa heer ay habkan ka bilowdey loo isticmaalo daawaynta cudurada isha, weli fog, maanta talaabadii ugu horeysay ee gaadho hadafka u tari jirtay ayaa horay loo qaaday.

Siyaabaha horumarka ah ee ka hortagga cudurka

Tan iyo pigmentosa retinitis, kiisaska intooda badan waxay dhacdaa heer hidde, si looga fogaado in daliilka ay, nasiib daro, ma libaanaan. Waxa kaliya ee ka dhigi kara bukaanka in xaaladda noocan oo kale ah - sida ugu badan ee suurtogalka ah hoos si aad u yarayso habka dhibaatooyinka horumar iyo dib u wakhtigii bilawga ah ee indho la'aan.

Si arrintan loo sameeyo, waxaa muhiim ah inaad iska diiwaangalisid dhakhtar indhaha ah si joogto ah si ay isaga soo booqdo iyo inay dhegaystaan talooyinka oo dhan. ma diidi in ay xidhaan muraayadaha ilaaliya gaar ah, kaas oo lagu badbaadin doonaa qaybta dambe ee isha ka gaadhista waxyeello ay iftiinka dhalaalaya.

Waayo, kuwa jecel inay wax akhriyaan, waxaad u baahan tahay in ay doortaan font ugu haboon in aan u baahnayn cadaadis isha.

Joog caafimaad!