Peutz syndrome - Jeghers - Touraine: Description, Calaamadaha iyo Daaweynta

Peutz Syndrome - Jeghers - Touraine - cudur hidde dhif sababa isbedel ah hiddo STK November 19 th koromosoomyada. gudbinta waa autosomal xukuma.

story

In 1921, markii ugu horaysay la sheegay dhacdo ka mid ah cudurka, oo hadda loo yaqaan Peutz syndrome - Touraine - Jeghers. Description ayaa la sameeyey by dhakhtarka Dutch Johannes Peutz, bartay syndrome tusaale Holland qoyska. In 1949, uu cilmi baadhis ayaa ku daray dhakhtar Maraykan ah Harold Jeghers.

symptomatology

Peutz - Jeghers syndrome waxa lagu gartaa koritaanka ee polyps gamartomnyh mareenka caloosha iyo mindhicirka (Halkan magac kale oo cudurka this - polyposis gamartomny). Waxaa inta badan laga helo xiidmaha yar ama wayn, iyadoo aad u yar - in caloosha iyo malawadka. Markii hore, polyps ma ogaadeen naftooda, laakiin sida ay u koraan waxaa jira caloosha oo, dibiro, dhiigbaxa dabada, adiga oo riixaya xanuun caloosha. Qiyaastii kala bar bukaanka la kulmaan dhibaatooyin kale sida xirma xiidmaha. Qarsoon dhiig khatar ah sababta oo ah waxay keeni kartaa in dhiig yari iyo, sidaas awgeed, tabar guud, dawakhaad, hoos-oolnimada. Bukaan-ha oo kaliya ma fiiro gaar ah u calaamadaha caan ku cudurka - shuban iyo calool xanuun joogto ah, maadaama ay tani noqon karaa calaamad of kale oo badan cudurada dheefshiidka. Laakiin syndrome Peutz - Jeghers waxay keeni kartaa cawaaqib aad u xun oo ay ka maqan yihiin daaweynta, ee ha ka waaban inaad booqato dhakhtar takhasus u leh.

baro cawlan on maqaarka, xub-axaleedka (bushimihiisa, Timir, cagaha u indhaha) ayaa sidoo kale ku hadla ee ku saabsan joogitaanka badan tahay ee syndrome ee Peutz-Egersa.

dhibco muuqan da'da hore, mararka qaar ilmaha. Waxay yihiin guri, madow cawlan, ka bilowda in size 1 ilaa 5 mm. Muddo dhibco bushimaha iftiimin laga yaabaa oo ku baxayn, laakiin waxa ay ku sii joogto ah afka. Tani waa calaamad muhiim u ah ogaanshaha, tan iyo markii 98% bukaannada qaba syndrome ee Peutz - Jeghers leedahay midabka jirka ah ee xub-axaleedka.

Tan iyo syndrome ee Peutz - Jeghers - Touraine - cudur hidde ee ku takhasusay cudurka waa in ay tixgeliyaan taariikhda dhamaan xubnaha qoyska. Haddii mid ka mid ah cudurka this soo gaaray, ka dibna dhammaan dadkii qaraabadiisa ahaa leeyihiin hiddo qaadheen.

Baadhista xanuunada

Ogaado syndrome Peutz - Jeghers via biopsy. Haddii qaaday for falanqaynta burada waxaa laga helaa qayb gamartomnaya, waa astaan caadiga ah ee cudurka this. Burooyinka bilowda in size 1 ilaa 5 mm guud ahaan ma faragelin hawlaha caadiga ah ee mareenka caloosha iyo mindhicirka. Laakiin sida ay u koraan, waxay u horseedi kartaa dhiig-bax, maxaa yeelay, qanjira kuwa ka badan 1 cm, waa in laga saaraa. Waayo, polyps waxa lagu gartaa koritaanka dhexdhexaad ah, waxay noqon kartaa kala duwan iyo hal. Marka daaweynta badan dhib badan. Waxay aan la dhaqaajin mar dabaqi karo, maxaa yeelay, cuntada iyo daawada therapy fudud loogu talagalay gaabis koritaanka burooyinka.

Sifooyin kale oo muhiim u ah ogaanshaha - hiddo iyo midabka jirka ah-axaleedka. Maxaa yeelay, polyps waxaa laga helaa bukaannada ka weyn yahay 10 sano, carruurta midabka jirka ah ee axaleedka waa calaamadda u wayn ee cudurka. Petz - Jeghers syndrome waxaa sidoo kale la socda syndrome ah Mac-Kyung - Albright (hore horumarinta galmada). Haddii ilmaha aan qaangaarin, suurtagalnimada ee soo koraya waxaa gamartomnogo polyposis waa mid qaali ah.

halista ah ee kansarka

Bukaanka qaba syndrome ee Peutz - Jeghers halis weyn sare kansarka gastric badan in dad caafimaad qaba. Inta badan, kansarka saamayn ku xiidmaha waaweyn, xiidmaha yar-yar iyo xammeetida. Haweenka kansarka naasaha inta badan lagu arkay (45% ee kiisaska). Waa itimaalka sare ah kansarka iyo khatar cudurka, Peutz - Jeghers syndrome waa in ay gacanta ku via dhowr nidaamka bukaan eegida.

Marka la eego halista sii kordhaya ee kansarka, bukaanka oo dhan waa mari X-ray xiidmaha yar oo ku saabsan mar 2 sano oo kasta.

Gastroscopy iyo colonoscopy caawin doona dhakhtarkaaga socdo xaaladda caloosha iyo mindhicirrada, iyo sidoo kale in ay la socdaan tirada polyps ah. Xataa iyada oo qaliin lagu guulaystay in meesha laga saaro suurtagalnimada buro ee ku xoogeystay Waa wax sare, maxaa yeelay, kormeer kuwanu waa lagama maarmaan.

Haweenka ka 25 sano waxay u baahan yihiin raajada naasaha sannad kasta si ay u dhawraan kansarka marxalad hore.

The cudurka kansarka kaalin muhiim ah in baaritaanka joogitaanka dhiig antigen carcinoembryonic. walax kiimiko ah waxa ay soo saartay marka kansarka mindhicirka, kaansarka naasaha ama sambabada.

Sidoo kale muhiim ah in qeexidda cudur kale kansarka (sidoo kale loo yaqaan cudur burada) - walxaha saaray in unugyada qaba kansarka ee xubin kasta. Dhaqankooda ku xiran tahay meesha ay buradu ku, taas oo ah sababta walxahan waxay ka ciyaaraan door muhiim ah ka soo ogaado.

bukaanka intooda badan Peutz Syndrome - Egersa aysan gaarin 60 sano, dhimanayaan ee kansarka ganaca (11%), caloosha (57%), colon (85%), naaska (45%). In yar kordhay halista qaadista kansarka sanbabada, Testicular, afka ilmo-galeenka iyo ugxansiduhu. Haddii burada helo inta uu marxaladda soo daahay, geeridu waa. Taasi waa sababta ay cudurka waqtigii aad muhiim.

daaweynta

In kasta oo xaqiiqda ah in in 1921 tilmaamay Peutz syndrome Peutz ah - Jeghers - Touraine, calaamadaha iyo daweynta cudurrada this ayaa weli si fiican looma fahmin. Currently daaweynta dhamaystiran cudurkan aan la horumariyo. Tan iyo syndrome ee mindhicirrada ku koraan boqolaal polyps, prophylactically ka saar oo dhan oo iyaga ka mid ah waa wax aan macquul aheyn sababtoo ah khatarta sare ee howlgalka noocaas ah. Maxaa yeelay, dadka qaba syndrome ee Peutz - noolaa Jeghers qaadaan badan oo qaliin si loo soo saaro polyps marka ay gaaraan size muhiim ah.

natiijada

Inkastoo gebi ahaanba la daaweyn cudurka ma aha hadda suurtagal ah, daaweynta daroogada si weyn u dhigi doonaa koritaanka polyps, caadi shaqo mindhicirka iyo caloosha. Cilad-marxalad hore ee kansarka sidoo kale waxay kordhisaa fursadda daawo ka dib saarista burada.